第六章心肌疾病 269 (静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg),需要考虑行室间隔切除术。目前美国和欧洲共识将 手术列人合适病人的首选治疗。 2.酒精室间隔消融术经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区城心室间隔坏死，此法可 望减轻部分病人左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。其适应证大致同室间隔切除 术。由于消融范围的不确定性，部分病人需要重复消融，长期预后尚不清楚，目前主要针对那些年龄 过大，手术耐受差、合并症多、缺乏精良手术医师的情况。 3.起搏治疗对于其他病因有双腔起搏置入适应证的病人，选择最佳的房室起搏间期并放置右 心室心尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的病人可 以选择双腔起搏。 (三)猝死的风险评估和ICD预防 HCM是青年和运动员心脏性猝死最常见的病因。ICD能有效预防猝死的发生。预测高危风险 的因素包括：曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生、左心室严重肥厚（≥ 30mm)、左室流出道高压力阶差、Holter检查发现反复非持续室性心动过速、运动时出现低血压、不明 原因晕厥（尤其是发生在运动时）。 第三节限制型心肌病 限制型心肌病(,RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限 面产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病人心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多 正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。除外某些 有特殊治疗方法的病例，确诊后5年生存期仅约30% 【病因与分类】 CM属于混合性心肌病，约一半为特发性，另一半为病因清楚的特殊类型，后者中最多的为淀粉 样变。 本病通常分为以下3类：①浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见的疾病包 括淀粉样变性、结节病、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fby病；②非浸润性：包括特发性RCM,部分可 能属于和其他类型心肌病重叠的情况如轻微扩张型心肌病、肥厚型/假性HCM,病理改变以纤维化为 特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等：③心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如病理改变与纤维化有 关的心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸性粒细胞综合征、放射性、蒽环类抗生素等药物，以及类癌样心脏 病和转移性癌等。 【病理改变与病理生理】 主要的病理改变为心肌纤维化、炎症细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。这些病理改变使心室壁僵 硬、充盈受限，心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。 【床表现】 主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿 右心衰较重为本病临床特点。 体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可有肝大，移动 性浊音阳性、下肢可凹性水肿。 【辅前检查】 1.实验室检查继发性病人可能伴随相应原发病的实验室异常，如淀粉样变性病人可能有尿本 周蛋白。BNP在限制型心肌病病人明显增高，而在缩窄性心包炎病人一般不会很高】 2.心电图 心肌淀粉样变病人常常为低电压。QRS波异常和ST-T改变在RCM较缩窄性心包 炎明显