270 第三端循环系统疾病 3.超声心动图双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病。心肌是磨玻璃样改变常常是心肌 淀粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。 4.X线片、CTA、CMR胸片中见心包钙化，CT和CMR见心包增厚提示缩窄性心包炎为可 能的病因。CTA见严重冠状动脉狭窄提示缺血性心肌病是心肌损害的可能原因。CMR检查对某些 心肌病有重要价值，如心肌内呈颗粒样的轧钆延迟显像见于心肌淀粉样变性 5.心导管检查与缩窄性心包炎病例相比，RCM的特点包括：①肺动脉（收缩期）压明显增高 (常>50mmHg):②舒张压的变化较大；③右心室舒张压相对较低（缩窄性心包炎达1/3收缩压峰值以 上)等。 6。心内膜心肌活检相对正常的病理结果支持心包炎诊断。对于心肌淀粉样变性和高啼酸性 粒细胞综合征等具有确诊的价值。 【诊断与鉴别诊新】 根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰等临床症状，如果病人心电图肢导联低电压、超声心动图 见双房大、，室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM 心肌淀粉样变的心脏超声显示心室壁呈磨玻璃样改变，其他引起RCM的全身疾病包括血色病 结节病、高嗜酸性粒细胞综合征、系统性硬化症等。病史中需要询问放射、放疗史，药物使用史等。 鉴别诊断应除外缩窄性心包炎，两者的临床表现及血流动力学改变十分相似。缩窄性心包炎病 人以往可有活动性心包炎或心包积液病史。查体可有奇脉、心包叩击音。胸部X线有时可见心包钙 化。超声心动图有时可见心包增厚，室间隔抖动征。而CM常有双心房明显增大，室壁可增厚 CMR可见部分室壁延迟强化。 心导管压力测定有助于和缩窄性心包炎的鉴别。心内膜心肌活检有助于发现RCM的继发病因 【治疗】 原发性RCM无特异性治疗手段，丰要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰海的诱因。该病 起的心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。对于继发性RCM,部分疾病有针对 病因的特异性治疗。 第四节心肌炎 心肌炎()是心肌的炎症性疾病。最常见病因为病毒感染。细菌、真菌、螺旋体、立克沙 体、原虫、蠕虫等感染也可引起心肌炎，但相对少见。非感染性心肌炎的病因包括药物、毒物、放射、结 缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病等。起病急缓不定，少数呈暴发性导致急性泵衰竭或猝死。 病程多有自限性，但也可进展为扩张型心肌病。本节重点叙述病毒性心肌炎。 【病因】 多种病毒都可能引起心肌炎。柯萨奇B组病毒，细小病毒B-19,人疱疹病毒6型，弧儿(Eho)病 毒，脊黷灰质炎病毒等为常见病。柯萨奇B组病毒是最为常见的致病原因，约占30%~50%。此 外，人类腺病毒、流感、风疹、单纯疱疹脑炎、肝炎(A、B,C型)病毒以及EB病毒、巨细胞病毒和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等都能引起心肌炎 病毒性心肌炎的发病机制包括：①病毒直接作用：②病毒与机体的免疫反应共同作用。直接作用 造成心肌直接损害。而病毒介导的免疫损伤主要是由T淋巴细胞介导。此外还有多种细胞因子和 NO等介导的心肌损害和微血管损伤。这些变化均可损害心肌组织结构和功能。 【临床表现】 1.症状病毒性心肌炎病人临床表现取决于病变的广泛程度与部位，轻者可完全没有症状，重 者甚至出现心源性休克及猝死。多数病人发病前1~3周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感 和肌肉酸痛，或恶心、呕吐等消化道症状。随后可以有心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死