道d基因实际上是D基因的突变或缺失,为无效基因。在发现的5种 抗原中,D的抗原性最强,其次为E、C、c、e。Rh阳性个体既有RHD 基因,也有RHCE基因,而Rh阴性个体仅有RHCE基因。从结构上 来说,C、c、E、ε都是一条跨膜12次的肽链,由于某些位点氨基酸 的变化而表达出不同的抗原表位(但不含D抗原表位),因而可被不 同的抗体所识别,这些抗原均由RHCE基因编码。D抗原也是一条跨 膜12次的肽链,也有抗原表位变化(但不含C、c、E、e抗原表位), 由RHD基因编码 、新生儿溶血症 新生儿溶血症( hemolytic disease of the newborn)或称胎儿有核 细胞增多症( erythroblastosis fetalis),系由胎母红细胞抗原不相容所 致。在妊娠2个月时,5%~10%妇外周血中可以找到胎儿红细胞 妊娠7~9个月时,有10%~20%的胎儿血液进入母体循环,其数量在 0.1~30ml不等。进入母体的胎儿细胞有可能作为异物引起免疫应答 反应,使母体产生免疫性不完全抗体lgM,并可通过胎盘屏障进入胎 儿循环,导致对胎儿红细胞的大量破坏,引起胎儿或新生儿的免疫性 溶血。新生儿溶血症的症状大多数比较轻,并且出生时无明显贫血, 几天后出现贫血和黄疸,少数病例可导致死胎、流产或早产;或出生 后即表现出贫血、水肿、肝脾肿大、腹水、心脏扩大,死亡率较高, 幸存者常有神经系统发育障碍和运动能力障碍。 在所有红细胞血型系统中,ABO血型不和所导致的新生儿溶血症 最为常见,约占85%;其次为Rh血型系统,约占145%,其他血型 系统则极少。 (一)ABO血型不相容溶血症 理论上,任何母婴ABO血型不和均可引起溶血,但实际上,ABO 溶血病好发于O型母亲所生的A型婴儿,B型婴儿次之。之所以好发 于A型婴儿是由于A抗原的抗原性大于B抗原。虽然母体中抗A和 抗B抗体均为lgM,一般不能通过胎盘屏障进入胎儿体内,但也有人道 d 基因实际上是 D 基因的突变或缺失，为无效基因。在发现的 5 种 抗原中，D 的抗原性最强，其次为 E、C、c、e。Rh 阳性个体既有 RHD 基因，也有 RHCE 基因，而 Rh 阴性个体仅有 RHCE 基因。从结构上 来说，C、c、E、e 都是一条跨膜 12 次的肽链，由于某些位点氨基酸 的变化而表达出不同的抗原表位（但不含 D 抗原表位），因而可被不 同的抗体所识别，这些抗原均由 RHCE 基因编码。D 抗原也是一条跨 膜 12 次的肽链，也有抗原表位变化（但不含 C、c、E、e 抗原表位）， 由 RHD 基因编码。 二、新生儿溶血症 新生儿溶血症（hemolytic disease of the newborn）或称胎儿有核 细胞增多症（erythroblastosis fetalis），系由胎母红细胞抗原不相容所 致。在妊娠 2 个月时，5%～10%孕妇外周血中可以找到胎儿红细胞； 妊娠 7～9 个月时，有 10%～20%的胎儿血液进入母体循环，其数量在 0.1～30ml 不等。进入母体的胎儿细胞有可能作为异物引起免疫应答 反应，使母体产生免疫性不完全抗体 IgM，并可通过胎盘屏障进入胎 儿循环，导致对胎儿红细胞的大量破坏，引起胎儿或新生儿的免疫性 溶血。新生儿溶血症的症状大多数比较轻，并且出生时无明显贫血， 几天后出现贫血和黄疸，少数病例可导致死胎、流产或早产；或出生 后即表现出贫血、水肿、肝脾肿大、腹水、心脏扩大，死亡率较高， 幸存者常有神经系统发育障碍和运动能力障碍。 在所有红细胞血型系统中，ABO 血型不和所导致的新生儿溶血症 最为常见，约占 85%；其次为 Rh 血型系统，约占 14.5%，其他血型 系统则极少。 （一）ABO 血型不相容溶血症 理论上，任何母婴 ABO 血型不和均可引起溶血，但实际上，ABO 溶血病好发于 O 型母亲所生的 A 型婴儿，B 型婴儿次之。之所以好发 于 A 型婴儿是由于 A 抗原的抗原性大于 B 抗原。虽然母体中抗 A 和 抗 B 抗体均为 IgM，一般不能通过胎盘屏障进入胎儿体内，但也有人