bifida)。无脑儿和各种类型的脊柱裂是常见的神经管缺损畸形(图 17-1),民间称之为“蛤蟆胎”、“怪胎”。其它为裸脑、脑膨出、脑积 水等 神经管畸形的病因比较复杂。有遗传因素(多基因遗传)和环境 因素(维生素叶酸缺乏、髙热、酒精及药物致畸等)以及这些因素共 同干扰神经管的闭合。此病常造成死胎、死产、瘫痪。 17-1各种类型脊柱裂示意 (一)脊柱裂 脊柱裂包括许多缺损。从字面上解释,它表示一个分裂的脊柱 其最简单的形式是脊椎的背部没有互相合并。这样的异常往往位于腰 骶部,外面有皮肤覆盖着,并且除了在患部的表面有一小簇毛外,是 不引人注意的,称为隐性脊柱裂( spina bifida occulta)。在这种情况下, 脊髓和脊神经通常是正常的,没有神经症状。 如果缺损涉及一两个脊椎,则脊膜就从这个孔突出,在表面就能 看到一个用皮肤包着的囊,称为脊膜突出( meningocele);有时这个 囊很大,不但包含着脊膜,而且还包含着脊髓及其神经。于是这种异 常就叫做脊髓脊膜突;另一种脊柱裂是由神经沟没有关闭而形成的, 于是神经组织就很广泛地露在表面,称为脊髓突出或脊髓裂 ( myelocele)。偶尔,这种神经组织呈现有过度的生长,而这种过多 的组织通常在出生前不久或在出生后不久即坏死 脊髓脊膜突岀通常合并着延髓和一部分小脑向尾端移位到椎管。 上位的颈神经根往往从其椎间孔的水平向着尾端固定在骶部的脊髓 下降。由于枕骨大孔被延髓或小脑所阻塞,所以脊髓脊膜突出往往合 并脑积水。这些异常的合并发生就叫做阿-希氏畸形( Arnold-Chaiari malformation (二)无脑畸胎 无脑畸胎( anencephalus)的特点是神经管的头部没有合拢,并且 在出生时脑是一块露在外面的变性组织。这种缺损几乎总是通连到5 difida）。无脑儿和各种类型的脊柱裂是常见的神经管缺损畸形（图 17-1），民间称之为“蛤蟆胎”、“怪胎”。其它为裸脑、脑膨出、脑积 水等。 神经管畸形的病因比较复杂。有遗传因素（多基因遗传）和环境 因素（维生素叶酸缺乏、高热、酒精及药物致畸等）以及这些因素共 同干扰神经管的闭合。此病常造成死胎、死产、瘫痪。 图 17-1 各种类型脊柱裂示意图 （一）脊柱裂 脊柱裂包括许多缺损。从字面上解释，它表示一个分裂的脊柱， 其最简单的形式是脊椎的背部没有互相合并。这样的异常往往位于腰 骶部，外面有皮肤覆盖着，并且除了在患部的表面有一小簇毛外，是 不引人注意的，称为隐性脊柱裂（spina bifida occulta）。在这种情况下， 脊髓和脊神经通常是正常的，没有神经症状。 如果缺损涉及一两个脊椎，则脊膜就从这个孔突出，在表面就能 看到一个用皮肤包着的囊，称为脊膜突出（meningocele）；有时这个 囊很大，不但包含着脊膜，而且还包含着脊髓及其神经。于是这种异 常就叫做脊髓脊膜突；另一种脊柱裂是由神经沟没有关闭而形成的， 于是神经组织就很广泛地露在表面，称为脊髓突出或脊髓裂 （myelocele）。偶尔，这种神经组织呈现有过度的生长，而这种过多 的组织通常在出生前不久或在出生后不久即坏死。 脊髓脊膜突出通常合并着延髓和一部分小脑向尾端移位到椎管。 上位的颈神经根往往从其椎间孔的水平向着尾端固定在骶部的脊髓 下降。由于枕骨大孔被延髓或小脑所阻塞，所以脊髓脊膜突出往往合 并脑积水。这些异常的合并发生就叫做阿-希氏畸形（Arnold-Chaiari malformation）。 （二）无脑畸胎 无脑畸胎（ancncephalus）的特点是神经管的头部没有合拢，并且 在出生时脑是一块露在外面的变性组织。这种缺损几乎总是通连到一