◆XHM的免疫学特点：血清IgM升高 (正常1.5g/L)而IgG、IgA、IgE水 平低下，外周血和淋巴组织中有大 量分泌IgM的浆细胞。 ◆XM的临床特点：临床上此类患儿常 于1~2岁时发生反复感染，尤其是呼吸 道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷 病表现更为严重。约有12%~40%可 并发卡氏肺囊虫感染。 3.选择性IgA缺陷病(selective IgA deficiency): 最常见的选择性Ig缺陷，常染色 体显性或隐性遗传。 发病机制：具有IgA受体的B细胞发 育停滞，不能分化成为分泌IgA的浆 细胞