1 第十四章 神经系统疾病 一、基本要求 掌握 流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、发病机制、病理变化及其与临床的 联系。 熟悉 脊髓灰质炎的传播途径、病因、及病理改变；缺氧与脑血管病的种类、原因及病 理改变的特征；胶质细胞瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤的病理特点。 了解 海绵状脑病、阿尔茨海默病、帕金森病的病因、病理改变的特点及主要临床表现。 二、知识点纲要 (一)流行性脑脊髓膜炎 由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。多见于婴幼儿、冬春季发病。临床表 现高烧、头痛、呕吐、皮肤淤点及脑膜刺激症状。 1.病理变化 (1)流脑病变 肉眼:l)脑脊膜血管高度扩张充血。2)蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物， 脑沟、脑回结构被覆盖,以脑顶部病变明显。镜下:l)蛛网膜下腔内充满大量变性、坏死、中 性白细胞。少量纤维素，革兰氏染色可见细菌。2)近脑膜的脑实质充血、水肿。 (2) 暴发型脑脊膜炎 1)即脑膜炎双球菌败血症(华—弗氏综合征)。2)多见于儿童及青 壮年。3)主要表现：周围循环衰竭、休克、全身皮肤粘膜广泛瘀点和瘀斑。两侧肾上腺严重 出血。微血栓形成。4)机制;大量内毒素释放→DlC。 2.临床病理联系 l.脑膜刺激症状， 2.颅内压升高症状，3.颅神经麻痹，4.脑脊液的变化，5.全身症状。 (二)流行性乙型脑炎 病变广泛累及中枢神经系统灰质。以大脑皮质、基底核、丘脑最重。病变以脑实质的变 质性炎、筛状软化灶为特征。 镜下，变质:卫星现象、 噬神经现象、 软化灶形成镂空筛网 状。渗出：脑血管周围炎细胞呈袖套状浸润。增生：小胶质细胞增生、形成胶质结节。临床， 嗜睡昏迷，颅内压升高，脑疝形成,压迫生命中枢。 (三) 脊髓灰质炎 镜下，脊髓前角运动神经元变性、坏死;淋巴细胞、巨噬细胞、中性粒细胞浸润;小胶质 细胞增生。导致脊髓前角萎缩，前根萎缩、变细。瘫痪的肌肉萎缩，肌纤维变小。下肢瘫痪， 骨骼发育停滞,肌肉萎缩。延髓网状结构受累可导致中枢性呼吸衰竭和循环衰竭而致死。 (四) 海绵状脑病 海绵状脑病是一组慢病毒感染性疾病。可因摄入异常朊蛋白而感染，如疯牛病。皮质内 神经毡内出现大量空泡，呈现海绵状外观，可致大脑萎缩。患者可有步态异常，肌阵挛和进 行性痴呆等表现。 (五) 缺氧与脑血管病 1.缺血性脑病 缺血缺氧 4 分钟即可造成神经元的死亡。 常见类型 1）层状坏死。 2）海马硬化。 3）边缘带梗死。梗死与血压下降有关; 血压持续下降，C 形梗死区向其两侧扩大，并自大脑顶部向颅底发展;大脑缺血性脑病边 缘带梗死的极端情况是全大脑的梗死，但脑干的各核团由于对缺血（氧）的敏感性较低仍 可存活，该患者生命体征存在，意识丧失，成为植物人。 2.阻塞性脑血管病 （1）血栓性阻塞 粥样斑块好发于颈内动脉与大脑前动脉、中动脉分支处及后交通动脉、基底动脉等处。 斑块内出血、血栓形成均可阻塞血管。临床表现为偏瘫、神志不清、失语。此外， 来自心 脏的血栓常阻塞大脑中动脉。临床症状发生突然，急骤，预后较差。1 第十四章 神经系统疾病 一、基本要求 掌握 流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、发病机制、病理变化及其与临床的 联系。 熟悉 脊髓灰质炎的传播途径、病因、及病理改变；缺氧与脑血管病的种类、原因及病 理改变的特征；胶质细胞瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤的病理特点。 了解 海绵状脑病、阿尔茨海默病、帕金森病的病因、病理改变的特点及主要临床表现。 二、知识点纲要 (一)流行性脑脊髓膜炎 由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。多见于婴幼儿、冬春季发病。临床表 现高烧、头痛、呕吐、皮肤淤点及脑膜刺激症状。 1.病理变化 (1)流脑病变 肉眼:l)脑脊膜血管高度扩张充血。2)蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物， 脑沟、脑回结构被覆盖,以脑顶部病变明显。镜下:l)蛛网膜下腔内充满大量变性、坏死、中 性白细胞。少量纤维素，革兰氏染色可见细菌。2)近脑膜的脑实质充血、水肿。 (2) 暴发型脑脊膜炎 1)即脑膜炎双球菌败血症(华—弗氏综合征)。2)多见于儿童及青 壮年。3)主要表现：周围循环衰竭、休克、全身皮肤粘膜广泛瘀点和瘀斑。两侧肾上腺严重 出血。微血栓形成。4)机制;大量内毒素释放→DlC。 2.临床病理联系 l.脑膜刺激症状， 2.颅内压升高症状，3.颅神经麻痹，4.脑脊液的变化，5.全身症状。 (二)流行性乙型脑炎 病变广泛累及中枢神经系统灰质。以大脑皮质、基底核、丘脑最重。病变以脑实质的变 质性炎、筛状软化灶为特征。 镜下，变质:卫星现象、 噬神经现象、 软化灶形成镂空筛网 状。渗出：脑血管周围炎细胞呈袖套状浸润。增生：小胶质细胞增生、形成胶质结节。临床， 嗜睡昏迷，颅内压升高，脑疝形成,压迫生命中枢。 (三) 脊髓灰质炎 镜下，脊髓前角运动神经元变性、坏死;淋巴细胞、巨噬细胞、中性粒细胞浸润;小胶质 细胞增生。导致脊髓前角萎缩，前根萎缩、变细。瘫痪的肌肉萎缩，肌纤维变小。下肢瘫痪， 骨骼发育停滞,肌肉萎缩。延髓网状结构受累可导致中枢性呼吸衰竭和循环衰竭而致死。 (四) 海绵状脑病 海绵状脑病是一组慢病毒感染性疾病。可因摄入异常朊蛋白而感染，如疯牛病。皮质内 神经毡内出现大量空泡，呈现海绵状外观，可致大脑萎缩。患者可有步态异常，肌阵挛和进 行性痴呆等表现。 (五) 缺氧与脑血管病 1.缺血性脑病 缺血缺氧 4 分钟即可造成神经元的死亡。 常见类型 1）层状坏死。 2）海马硬化。 3）边缘带梗死。梗死与血压下降有关; 血压持续下降，C 形梗死区向其两侧扩大，并自大脑顶部向颅底发展;大脑缺血性脑病边 缘带梗死的极端情况是全大脑的梗死，但脑干的各核团由于对缺血（氧）的敏感性较低仍 可存活，该患者生命体征存在，意识丧失，成为植物人。 2.阻塞性脑血管病 （1）血栓性阻塞 粥样斑块好发于颈内动脉与大脑前动脉、中动脉分支处及后交通动脉、基底动脉等处。 斑块内出血、血栓形成均可阻塞血管。临床表现为偏瘫、神志不清、失语。此外， 来自心 脏的血栓常阻塞大脑中动脉。临床症状发生突然，急骤，预后较差