大连医科大学：《病理学与病理生理学》课程教学资源（实验指导）第十四章神经系统.doc_大学文库

1 第十四章神经系统疾病一、基本要求掌握流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、发病机制、病理变化及其与临床的联系。熟悉脊髓灰质炎的传播途径、病因、及病理改变；缺氧与脑血管病的种类、原因及病理改变的特征；胶质细胞瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤的病理特点。了解海绵状脑病、阿尔茨海默病、帕金森病的病因、病理改变的特点及主要临床表现。二、知识点纲要 (一)流行性脑脊髓膜炎由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。多见于婴幼儿、冬春季发病。临床表现高烧、头痛、呕吐、皮肤淤点及脑膜刺激症状。 1.病理变化 (1)流脑病变肉眼:l)脑脊膜血管高度扩张充血。2)蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟、脑回结构被覆盖,以脑顶部病变明显。镜下:l)蛛网膜下腔内充满大量变性、坏死、中性白细胞。少量纤维素，革兰氏染色可见细菌。2)近脑膜的脑实质充血、水肿。 (2) 暴发型脑脊膜炎 1)即脑膜炎双球菌败血症(华—弗氏综合征)。2)多见于儿童及青壮年。3)主要表现：周围循环衰竭、休克、全身皮肤粘膜广泛瘀点和瘀斑。两侧肾上腺严重出血。微血栓形成。4)机制;大量内毒素释放→DlC。 2.临床病理联系 l.脑膜刺激症状， 2.颅内压升高症状，3.颅神经麻痹，4.脑脊液的变化，5.全身症状。 (二)流行性乙型脑炎病变广泛累及中枢神经系统灰质。以大脑皮质、基底核、丘脑最重。病变以脑实质的变质性炎、筛状软化灶为特征。镜下，变质:卫星现象、噬神经现象、软化灶形成镂空筛网状。渗出：脑血管周围炎细胞呈袖套状浸润。增生：小胶质细胞增生、形成胶质结节。临床，嗜睡昏迷，颅内压升高，脑疝形成,压迫生命中枢。 (三) 脊髓灰质炎镜下，脊髓前角运动神经元变性、坏死;淋巴细胞、巨噬细胞、中性粒细胞浸润;小胶质细胞增生。导致脊髓前角萎缩，前根萎缩、变细。瘫痪的肌肉萎缩，肌纤维变小。下肢瘫痪，骨骼发育停滞,肌肉萎缩。延髓网状结构受累可导致中枢性呼吸衰竭和循环衰竭而致死。 (四) 海绵状脑病海绵状脑病是一组慢病毒感染性疾病。可因摄入异常朊蛋白而感染，如疯牛病。皮质内神经毡内出现大量空泡，呈现海绵状外观，可致大脑萎缩。患者可有步态异常，肌阵挛和进行性痴呆等表现。 (五) 缺氧与脑血管病 1.缺血性脑病缺血缺氧 4 分钟即可造成神经元的死亡。常见类型 1）层状坏死。 2）海马硬化。 3）边缘带梗死。梗死与血压下降有关; 血压持续下降，C 形梗死区向其两侧扩大，并自大脑顶部向颅底发展;大脑缺血性脑病边缘带梗死的极端情况是全大脑的梗死，但脑干的各核团由于对缺血（氧）的敏感性较低仍可存活，该患者生命体征存在，意识丧失，成为植物人。 2.阻塞性脑血管病（1）血栓性阻塞粥样斑块好发于颈内动脉与大脑前动脉、中动脉分支处及后交通动脉、基底动脉等处。斑块内出血、血栓形成均可阻塞血管。临床表现为偏瘫、神志不清、失语。此外，来自心脏的血栓常阻塞大脑中动脉。临床症状发生突然，急骤，预后较差

2 （2）栓塞性阻塞病变：1）脑贫血性梗死。2）出血性梗死。3）腔隙状坏死。 3.脑出血（1）脑内出血（2）蛛网膜下腔出血（3）混合性出血 (六)阿尔茨海默病肉眼:脑萎缩明显，脑回窄、脑沟宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著，脑切面可见代偿性脑室扩张。镜下:①老年斑，②神经原纤维缠结，③颗粒空泡变性，④Hirano 小体。但是，上述变化均为非特异性，可见于无特殊病变之老龄脑，仅当其数目增多达到诊断标准并具特定的分布部位时才能作为阿尔茨海默病的诊断依据。 (七) 帕金森病肉眼:黑质和蓝斑脱色是本病特征。镜下:可见该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有 Lewy 小体形成，电镜下，该小体由细丝构成，中心细丝包捆致密，周围则较松散。补充脑组织中多巴胺不足或用抗胆碱能药物有抑制乙酰胆碱的作用，对本病有一定的疗效。 (八) 神经系统肿瘤 1.中枢神经肿瘤（1）胶质瘤 1）星形胶质细胞瘤，2）少突胶质细胞瘤，3）室管膜（细胞）瘤。（2）髓母细胞瘤（3）脑膜瘤 2.周围神经肿瘤（1）神经鞘瘤(施万细胞瘤) （2）神经纤维瘤（3）恶性周围神经鞘瘤三、复习思考题 (一)概念和名词 1. 胶质结节 (glial node) 2. 脑膜脑炎 3. 暴发性流脑 4. 沃 - 弗综合征（Warterhouse-Friederichsen syndrome） 5.角弓反张（episthiotonus） 6.颈强直 7.镂空病灶 8.Kernig 征 9.脑膜剌激症状 10.颅内高压 11.血管套 12.卫星现象(satellitosis) 13.嗜神经细胞现象(neuronophagia) 14.胶质瘢痕 15.脑疝(herniation) 16.小脑扁桃体疝 17.中央性尼氏小体溶解 18.泡沫细胞 19.海绵状脑病（spongiform encephalopathies） 20.PrP 病﹡21.神经毡(neuropil) 22.层状坏死 23.边缘带梗死 24.海马硬化 25.一过性脑缺血症 (transient ischemic attacks,TIAs) ﹡26.迟发性神经元死亡 27.不完全性梗死 ﹡28.老年斑 ﹡29.神经元纤维缠结 ﹡ 30.颗粒空泡变性 31.震颤性麻痹 32 菊形团(rosette) 33.小脑桥脑角瘤 34. Verocay 小体﹡35.植物人 (二) 填空 1.流行性乙型脑炎是由 ① （病原菌）引起的，病变性质属于 ② 炎症。 2.流行性脑脊髓炎是由 ① 引起的 ② 炎症。 3.脑膜剌激症包括 ① 和 ② 阳性。 4.以 ① 为突出表现的 ② (病症)称暴发性脑脊膜炎。 5.沃-弗综合征的临床主要表现有 ① 、 ② 、 ③ ，发生机制是由于 ④ 释放入血，引起 ⑤ 。 6.神经元发生 ① ，为增生的 ② 环绕，在 ③ 个以上者，称卫星现象。 7.增生的 ① 细胞 ② 和 ③ 神经细胞，这种现象叫噬神经细胞现象。 8.流脑中，灶性神经组织 ① 、 ② 形成 ③ 软化灶，对本病来说，具有一定的特征性。 9.小脑扁桃体疝可压迫 ① 中枢，导致 ② 而发生猝死

3 10.流行性脑脊髓炎如不能完全恢复时，可留下 ① 、 ② 、 ③ 等后遗症。 11.脊髓灰质炎是由 ① 所引起的急性传染病。 12.脊髓灰质炎病毒通过 ① (途径)感染人体，病毒 ② 感染时，可有三种临床类型：＿③ 、 ④ 、 ⑤ 。 13.小儿麻痹症病变特点是： ① 性神经元受累最重，以脊髓 ② (部位)最明显，常引起 ③ 瘫痪，其次为＿④＿常引起 ⑤ 瘫痪。 14.PrP 病又称 ① ，典型病变为 ② ，神经毡内出现 ③ ，神经元 ④ ，胶质细胞 ⑤ ，炎症反应 ⑥ 。 15.TIA 是指在发生 ① 前患者有 ② 症状或体征。 16.脑梗死的肉眼观变化，时间在 ① 后才能辩认。梗死区灰质呈 ② ，灰、白质 ③ ， 2-3 天后 ④ ，一周后 ⑤ 。 17.脑缺血的组织学变化在缺血 ① 小时后较明显：第 1~2 天出现 ② 并开始出现 ③ 细胞。第 4 天 ④ 细胞明显增生。大约 30 天左右形成 ⑤ 。 18 缺血性脑病的常见类型有 ① 、 ② 和 ③ 。 19. 引起腔隙状坏死的原因是在 ① 基础上引起的 ② ，也可以是 ③ 引起的梗死。除非发生在 ④ ，腔隙状坏死，一般无临床表现。 20.脑出血包括以下类型 ① 、 ② 和 ③ 。 21.阿尔茨海默病又称 ① ，主要临床表现是 ② 。发病后 5~6 年内死于 ③ 。本病属于 ④ 病变。 22.帕金森病又称 ① ,本病属于 ② 病变,多发生在 ③ 岁。病程在 ④ 年以上，患者死于 ⑤ 。 23.帕金森病的发生与 ① 系统损害有关。在 ② 、 ③ 、 ④ 、 ⑤ 中毒等情况下均可产生类似帕金森病的症状或病理改变,这些情况统称为 ⑥ 。 24.毛发细胞型星形胶质细胞瘤发生于 ① 人，生长速度 ② 。该瘤常位于 ③ 、 ④ ＿⑤＿、 ⑥ 等处。其形态特点是 ⑦ 。本瘤的预后 ⑧ 。 25.髓母细胞瘤是一种 ① 肿瘤，起源于 ② 或 ③ 细胞。肿瘤常位于 ④ 。 26.脑膜瘤镜下特征性图像是 ① 细胞呈 ② ，其中央的血管壁常有 ③ 、 ④ 。 (三) 选择题 A 型题 1.流行性脑脊髓膜炎最常见的病原菌是 A.肺炎双球菌 D.溶血性链球菌 B.脑膜炎双球菌 E.大肠杆菌 C.金黄色葡萄球菌 2.流行性脑脊髓膜炎中，病原菌主要侵犯 A.大脑皮质 D.蛛网膜下腔 B.额、顶叶及脑干 E.丘脑及基底神经核 C.硬脑膜 3.流行性脑脊髓膜炎患者出现颈项强直是由于 A.颅内压增高 D.炎症使颈髓神经根肿大、受压 B.颈髓受炎症损害 E.炎症使颈髓神经兴奋，肌肉强直 C.锥体束损伤 4.流行性脑脊髓膜炎的病变性质属于 A.变质性炎 D.肉芽肿性炎 B.渗出性炎 E.化脓性炎

9 ﹡4.下列哪些病变可发生脑梗死 A.脑栓塞 D.流行性乙型脑炎 B.脑血管血栓形成 E.震颤性麻痹 C.缺血性脑病 5.脑水肿的主要病理改变是 A.脑回变宽、扁平 D.脑实质血管周围间隙变宽 B.神经毡内出现空泡 E.神经元及胶质细胞的胞核周围出现空晕 C.脑室扩张、积水 ﹡6.植物状态可由下列哪些疾病引起 A.严重的脑缺血性脑病 D.重症流行性脑脊髓膜炎 B.弥漫性脑轴突损伤 E.lock-in 综合征 C.重症乙型脑炎 7.脑动脉粥样硬化可引起哪些病变？ A.脑回变窄，脑沟变宽变深 D.广泛性脑实质内出血 B.脑血栓形成 E.蛛网膜下腔变大，脑脊液增多 C.灶性脑软化及腔隙样坏死 8.流行性脑脊髓膜炎可有下列哪些表现？ A.脑膜刺激症状 D.脑脊液涂片可找到病原菌 B 颅内压升高 E.皮肤和粘膜出现淤点和淤斑 C 脑脊液混浊，有大量脓细胞 9.神经组织病毒感染可出现下列哪些变化？ A.噬神经细胞现象 D.胶质细胞增生 B.淋巴细胞血管套 E.砂粒小体 C.核内或胞浆内包含体 10.下列哪些是对星形细胞瘤的正确描述？ A.成人多见于大脑半球的白质 D.分化良好者与周围正常脑组织间有明显界限 B.瘤组织灰白色，有时可呈胶冻状 E 是神经系统最常见的肿瘤 C.可有微囊形成 ﹡11.多形性胶质母细胞瘤的特点是 A.瘤细胞呈多形性，异型性明显 D.多发生于小脑 B.可见单核或多核瘤巨细胞 E.坏死区周边瘤细胞可呈假栅栏状排列 C.瘤组织出血和坏死 ﹡12.少突胶质细胞瘤的形态特征有 A.灰红色结节 D.可有出血、坏死或囊肿形成 B.细胞单一，核圆形、深染、胞浆空 E.界限清楚，常有包膜 C.常有钙化 ﹡13.室管膜瘤的基本组织学改变是 A.瘤细胞形成菊形团结构 D.瘤细胞核周围可有空晕 B.瘤细胞形成假菊形团结构 E.瘤细胞形态多样，可有瘤巨细胞 C.有时可形成乳头状结构 ﹡14.髓母细胞瘤的发病情况是 A.75％的患者年龄小于 15 岁 D.占儿童颅内肿瘤第二位 B.好发于大脑 E.源于小脑内颗粒细胞 C.男性多见，男女之比为 3:1

10 ﹡15.髓母细胞瘤的病理形态特征是 A.细胞胞浆少 D.可见菊形团状结构 B.胞核圆形、胡萝卜形、深染 E.瘤细胞排列密集 C.核分裂象多见 ﹡16.脑膜瘤的主要特点有 A.多起源于蛛网膜绒毛的细胞巢 D.可有砂粒体 B.多见于上矢状窦两侧、蝶骨嵴等处 E.手术切除有 15％复发率 C.肿瘤边界清楚、有包膜 ﹡17.Wilson 病可有下列哪些改变？ A.结节性肝硬化 D.角膜色素环 B.豆状核神经细胞变性坏死 E.脊髓变性 C.出现 AlzheimerⅡ型细胞 ﹡18.Alzheimer 病的主要病变有 A.额、顶、颞叶脑萎缩 D.颗粒空泡变性 B.老年斑 E.Hirano 小体 C.神经原纤维缠结 ﹡19.与帕金森病(Parkinsion’s disease)有关描述是 A.多发生于 50-80 岁 D.多巴胺合成减少 B.纹状体黑质多巴胺系统损害 E.Lewy 小体形成 C.黑质、蓝斑脱色 ﹡20.与神经鞘瘤有关的描述是 A.发生于神经干和神经根 D.束状与网状型 B.听神经瘤称小脑桥脑角瘤 E.肿瘤可能术后复发 C.肿瘤有完整包膜 ﹡21.与神经纤维瘤有关的描述是 A.多发生于皮下 D.间质疏松伴粘液变性 B.境界明显无包膜 E 恶变为恶性周围神经鞘瘤 C.由神经鞘膜细胞和成纤维细胞组成 ﹡22.关于颅内转移性肿瘤的叙述，下列哪些是正确的？ A.以支气管肺癌最多见 D.影像学检查应与原发肿瘤鉴别 B.转移性肿瘤呈单发或多发结节状，界清 E.转移癌的异型性一般较原发癌大 C.转移瘤周围脑水肿明显 ﹡23.以神经细胞变性为主要改变的疾病是 A.肌萎缩侧索硬化 D.Guillian-Barre 综合症 B.多发性硬化 E.Parkinson 病 C.慢性进行性舞蹈症（四）问答题 1.简述流行性脑脊髓膜炎的病变性质、病变部位及病理改变特征。 2.简述流行性乙型脑炎的病变性质、病变部位及病理改变特征。 3.“流脑”和“乙脑”的临床表现及后遗症有何异同？ 4.何谓暴发性流脑？认识本病有何临床意义？ 5.引起脊髓灰质炎的病因是什么？病原菌是通过何种途径进行传播的？可引起何种后遗症？ 6.脊髓灰质炎的病理学改变有何特征？病变分布有何规律？

大连医科大学：《病理学与病理生理学》课程教学资源（实验指导）第十四章 神经系统

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