朊粒(Prions) 称传染性蛋白粒子(PrP)、蛋白侵染颗粒(Proteinaceousinfectious particle) 生物学特性 -不具有病毒体结构,未检出基因组核酸: -对各种理化作用的抵抗力强; -主要成分为蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30×103;
朊 粒(Prions) 称传染性蛋白粒子(PrP) 、蛋白侵染颗粒(Proteinaceous infectious particle ) 生物学特性 - 不具有病毒体结构,未检出基因组核酸; - 对各种理化作用的抵抗力强; - 主要成分为蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30×103;
致病性与免疫性 致病特点:引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患, 潜伏期长 临床特点:痴保、共济失调、震颤等; 病理特点:大脑皮质的神经元退化,空泡变 性,形成淀粉样斑块、死亡、消失,星状 细胞增生,成为海绵状脑病或白质脑病病 变部位无炎症反应 免疫特点:机体对Prion不产生免疫应答
致病性与免疫性 致病特点:引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患, 潜伏期长 临床特点:痴呆、共济失调、震颤等; 病理特点:大脑皮质的神经元退化,空泡变 性,形成淀粉样斑块、死亡、消失,星状 细胞增生,成为海绵状脑病或白质脑病病 变部位无炎症反应 免疫特点:机体对Prion不产生免疫应答
Prions 正常PrPc 羊瘙痒病致病PrPse helix Prpac (pathogenic) 二者的氨基酸序列相似,但分子构型不同
Prions 正常PrPc 羊瘙痒病致病PrPsc 二者的氨基酸序列相似,但分子构型不同
病毒与prion的比较 性状 病毒 Prion 性状 病毒 Prion 感染性 蛋白特性:蛋白 敏 感 敏 酶K (某些)感 核酸 蛋白特性:加热 变性 稳定 80℃ 形态学鉴定(电 潜伏期 根据病毒 长 镜) 而不同 福尔马林灭活 诱发免疫应答 电离辐射、紫外 敏感 不敏感 导产生干扰 线照射敏感性 素 CPE 引起炎症反应
性状 病毒 Prion 感染性 + + 核酸 + - 形态学鉴定(电 镜) + - 福尔马林灭活 + - 电离辐射、紫外 线照射敏感性 敏感 不敏感 CPE + - 性状 病毒 Prion 蛋白特性:蛋白 酶K 敏 感 ( 某 些 ) 不 敏 感 蛋白特性:加热 80℃ 变性 稳定 潜伏期 根据病毒 而不同 长 诱发免疫应答 + - 诱 导 产 生 干扰 素 + - 引起炎症反应 + - 病毒与prion的比较
Prions 疾病 Human diseases: Animal diseases: 1.震颤病或Kuru病 1.羊瘙痒病 2.克-雅病(CJD) 2.牛海绵脑病(疯牛病) 3.Gerstmann 3.大耳鹿慢性消耗病 Straussler综合征 4.传染性雪貂白质脑病 4.致死性家族失眠症
Prions Human diseases: 1.震颤病或Kuru病 2.克-雅病 (CJD) 3.Gerstmann – Sträussler 综合征 4.致死性家族失眠症 Animal diseases: 1.羊瘙痒病 2.牛海绵脑病(疯牛病) 3.大耳鹿慢性消耗病 4.传染性雪貂白质脑病 疾 病
■早在三百年前,人类在绵羊和小山羊中首次发 现了感染元病毒病的患病动物。因患病动物的 奇痒难熬,常在粗糙的树干和石头表面不停摩 擦,以致身上的毛都被磨脱,而被称为“羊搔痒 症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲,潜伏期为 18到26个月,患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至 死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、 马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等
◼ 早在三百年前,人类在绵羊和小山羊中首次发 现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的 奇痒难熬,常在粗糙的树干和石头表面不停摩 擦,以致身上的毛都被磨脱,而被称为“羊搔痒 症” 。该病广泛传播于欧洲和澳洲,潜伏期为 18到26个月,患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至 死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、 马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等
成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国 蔓延的“疯牛病”,它不仅引起英国一场空前的经济和 政治动荡,而且也波及了整个欧洲,加上法国克罗伊 茨菲尔德一雅各布氏症(简称克雅氏综合症,人类的 一种朊病毒病)患者增多,人们很自然与食用来自英 国的进口牛肉相联系,因而引起极大恐慌。尽管后来 找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染, 但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病 的关联性
◼ 成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国 蔓延的“疯牛病”,它不仅引起英国一场空前的经济和 政治动荡,而且也波及了整个欧洲,加上法国克罗伊 茨菲尔德—雅各布氏症(简称克雅氏综合症,人类的 一种朊病毒病)患者增多,人们很自然与食用来自英 国的进口牛肉相联系,因而引起极大恐慌。尽管后来 找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染, 但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病 的关联性
人类朊病毒现己发现以下四种,即库鲁病、克稚氏综 合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症,其病 症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中 库鲁病的研究最早。 ■ 库鲁病(Kuru病,Kuru在该部落意为“恐惧”或“寒颤”, 故称该病为库鲁病,患者总数约为3万,以女性和未成 年儿童居多。 ■美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究,探明 该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联, 并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控 制,从而拯救了一个部落的人群,盖杜赛克为此获得 了1976年诺贝尔医学奖
◼ 人类朊病毒现已发现以下四种,即库鲁病、克稚氏综 合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症,其病 症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中 库鲁病的研究最早。 ◼ 库鲁病(Kuru病, “Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤” , 故称该病为库鲁病,患者总数约为3万,以女性和未成 年儿童居多。 ◼ 美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究,探明 该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联, 并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控 制,从而拯救了一个部落的人群,盖杜赛克为此获得 了1976年诺贝尔医学奖
思考题 肠道病毒的共同特性 如何用血清学方法诊断乙型肝炎 ■疱疹病毒的特点 ■反转录病毒的共同特征 ■反转录病毒的分类 ■怎样有效预防AIDS 恐水病 ■怎样预防狂犬病
思考题 ◼ 肠道病毒的共同特性 ◼ 如何用血清学方法诊断乙型肝炎 ◼ 疱疹病毒的特点 ◼ 反转录病毒的共同特征 ◼ 反转录病毒的分类 ◼ 怎样有效预防AIDS ◼ 恐水病 ◼ 怎样预防狂犬病