病理生理学:HbA(第6位谷氨酸) HbS(第6位缬氨酸),b溶解 度下降,HbS凝聚成管状 治疗:临床常规贫血治疗(输血、 骨髓移植、基因治疗) Hpa|β珠蛋白基因片段(kb) Hb基因型 总计130kb片段的频率 76/7.67.6/707.0/13.0 76/13.013.013.0 白人AS 0.31 0 11 0.87 AA 0病理生理学：HbA(第 6 位谷氨酸) →HbS(第 6 位缬氨酸)，Hb 溶解 度下降，HbS 凝聚成管状 治疗：临床常规贫血治疗（输血、 骨髓移植、基因治疗） —————————————— —————————————— —————————————— ————————————— Hpa Iβ珠蛋白基因片段（kb） Hb基因型 —————————————— ————————————— 总 计 13.0kb片段的频率 7.6/7.6 7.6/7.0 7.0/13.0 7.6/13.0 13.0/13.0 —————————————— —————————————— —————————————— ————————————— 白人AS 5 1 1 9 0 16 0.31 SS 0 0 0 4 11 15 0.87 AA 12 0 0 0 0 12