⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制 剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。 血浆蛋白质具有以下共同特征： 1血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除球蛋白由浆细胞合成，内皮细胞合成少量血浆蛋白质外. 2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成，分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻 译后修饰加工过程，成为成熟蛋白质。 3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白，含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C·反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆 蛋白分子的三级结构的形成，具有多种功能。 4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。 5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型 物质。此外，α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意 义。 6.当急性炎症或组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phaseprotein)。包括C?反应蛋白(CRP) α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。 血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面： 1维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白，因其含量多而分子小，血浆胶体渗透压的75~80%由它维持。 2.调节血浆pH值，维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在H4~6,血浆中蛋白多以负离子形式存在，以 (Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。 3运输血浆蛋白中许多组分具有运输功能，可送输营养物质、代谢物、激素、药物及金属离子等。 4凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血，防止循环阻塞中发挥重要作用。 5免疫作用，抵御感染。主要靠抗体和补体系统发挥作用。 一、白蛋白 人血浆白蛋白(albumin)是人血浆含量最多的蛋白质，约45g/L,占血浆总蛋白的60%。肝脏每天合成12g白蛋白，占肝脏分泌蛋白的50%. 人血浆白蛋白基因位于第4号染色体上，其初级翻译产物为前白蛋白原(preproalbumin)。在分泌过程中切除信号肽，生成白蛋白原 (proalbumis)。继而在高尔基氏体经组织蛋白酶B切除N末端的一个6肽片断（精·甘·缬-苯丙·精·精），成为成熟的白蛋白。由585个氨基酸 组成的一条多肽链，含17个二硫键，分子量约为69,000。白蛋白的分子呈椭园形，其长短轴分别为150？和38？，较球蛋白和纤维蛋白原分子 对称，故白蛋白粘性较低。白蛋白等电点为H4.7,比血浆蛋白其他组分的PI低，所以在常用的弱碱性电泳缓冲液中所带负电荷多，加之分子 量小，故电泳迁移速度快。 血浆白蛋白主要有两方面生理功能：①维持血浆胶体渗透压。因血浆中白蛋白含量最高，且分子量较小，故血浆中它的分子数最多。因此 在血浆胶体渗透压中起主要作用，提供75-80%的血浆总胶体渗透压。②与各种配体(ligands)结合，起运输功能。许多物质如游离脂肪酸、胆 红素、性激素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素G、双香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，增加亲水性而便于运 输。 二、金属结合蛋白 1.结合珠蛋白(haptoglobin:Hp)是一种血浆糖蛋白，分子量约为90.000。能与红细胞外血红蛋白(Hb)结合形成紧密的非共价复合物Hb-Hp。 每100ml血浆中具有足以结合40？80mg血红蛋白的Hp。每天降解的Hb约有10%释入血循环中，成为红细胞外游离的Hb,Hb与Hp结合成Hb-Hp 复合物后分子量可达155.000，不能透过肾小球，从而防止游离血红蛋白从肾脏丢失，避免Hb所含铁的丢失。保证铁再用于合成代谢. 溶血性贫血患者血浆结合珠蛋白浓度下降。由于溶血时大量的Hb释出，H与游离Hb结合成复合物而被肝细胞摄取、清除。此外，Hp也是 一种急性期蛋白，患各种炎症时其血浆中含量升高。 2.铁转运蛋白(transferrin,Tf)铁转运蛋白属β球蛋白。是由肝脏内合成的糖蛋白，分子量约80.000。具高度多态性，目前已发现20多种不 同类型的Tf。每分子Tf可结合2分子的Fε3+。铁转运蛋白的生理功能是将铁运送到需要铁的组织与细胞。每天血红蛋白分解代谢，释出25mg 左右的铁。游离铁有毒性，它与T结合后不仅毒性降低而且还将铁运送到需铁部位。铁是许多含铁蛋白质生物活性的发挥所必不可少的，如血 红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。因此，任何生长、增殖细胞的膜上都有铁转运蛋白的受体。携带F3+的Tf与受体结合后经内 吞作用进入细胞内，供细胞内合成利用。 三、铜蓝蛋白(ceruloplasmin;Cp) 铜蓝蛋白(ceruloplosminCp)属a2球蛋白。也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160,000，由8个分子量1.8万的亚基组成。每分子Cp 可牢固地结合6个铜离子，并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外，还具有氧化酶的活性，可将F2+氧化为Fε3+，利于铁掺入铁转运蛋 白，促进铁的运输。 正常人体内含铜约100？50mg,主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运，10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg, 主要在小肠上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入肝细胞合成C印。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少，血浆Cp含量降⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制 剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。 血浆蛋白质具有以下共同特征： 1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成，内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。 2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成，分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻 译后修饰加工过程，成为成熟蛋白质。 3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白，含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C－反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆 蛋白分子的三级结构的形成，具有多种功能。 4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。 5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型 物质。此外，α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意 义。 6.当急性炎症或组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phaseprotein)。包括C?反应蛋白(CRP)、 α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。 血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面： 1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白，因其含量多而分子小，血浆胶体渗透压的75～80%由它维持。 2.调节血浆pH值，维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在pH4～6，血浆中蛋白多以负离子形式存在，以 (Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。 3.运输 血浆蛋白中许多组分具有运输功能，可送输营养物质、代谢物、激素、药物及金属离子等。 4.凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血，防止循环阻塞中发挥重要作用。 5.免疫作用，抵御感染。主要靠抗体和补体系统发挥作用。 一、白蛋白 人血浆白蛋白(albumin)是人血浆含量最多的蛋白质，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。肝脏每天合成12g白蛋白，占肝脏分泌蛋白的50%。 人 血 浆 白 蛋 白 基 因 位 于 第 4 号 染 色 体 上 ， 其 初 级 翻 译 产 物 为 前 白 蛋 白 原 (preproalbumin) 。 在 分 泌 过 程 中 切 除 信 号 肽 ， 生 成 白 蛋 白 原 (proalbumis)。继而在高尔基氏体经组织蛋白酶B切除N末端的一个6肽片断(精－甘－缬－苯丙－精－精)，成为成熟的白蛋白。由585个氨基酸 组成的一条多肽链，含17个二硫键，分子量约为69，000。白蛋白的分子呈椭园形，其长短轴分别为150?和38?，较球蛋白和纤维蛋白原分子 对称，故白蛋白粘性较低。白蛋白等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的PI低，所以在常用的弱碱性电泳缓冲液中所带负电荷多，加之分子 量小，故电泳迁移速度快。 血浆白蛋白主要有两方面生理功能：①维持血浆胶体渗透压。因血浆中白蛋白含量最高，且分子量较小，故血浆中它的分子数最多。因此 在血浆胶体渗透压中起主要作用，提供75－80%的血浆总胶体渗透压。②与各种配体(ligands)结合，起运输功能。许多物质如游离脂肪酸、胆 红素、性激素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素G、双香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，增加亲水性而便于运 输。 二、金属结合蛋白 1.结合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一种血浆糖蛋白，分子量约为90.000。能与红细胞外血红蛋白(Hb)结合形成紧密的非共价复合物Hb-Hp。 每100ml血浆中具有足以结合40?80mg血红蛋白的Hp。每天降解的Hb约有10%释入血循环中，成为红细胞外游离的Hb，Hb与Hp结合成Hb-Hp 复合物后分子量可达155.000，不能透过肾小球，从而防止游离血红蛋白从肾脏丢失，避免Hb所含铁的丢失。保证铁再用于合成代谢。 溶血性贫血患者血浆结合珠蛋白浓度下降。由于溶血时大量的Hb释出，Hp与游离Hb结合成复合物而被肝细胞摄取、清除。此外，Hp也是 一种急性期蛋白，患各种炎症时其血浆中含量升高。 2.铁转运蛋白(transferrin;Tf) 铁转运蛋白属β球蛋白。是由肝脏内合成的糖蛋白，分子量约80.000。具高度多态性，目前已发现20多种不 同类型的Tf。每分子Tf可结合2分子的Fe3＋。铁转运蛋白的生理功能是将铁运送到需要铁的组织与细胞。每天血红蛋白分解代谢，释出25mg 左右的铁。游离铁有毒性，它与Tf结合后不仅毒性降低而且还将铁运送到需铁部位。铁是许多含铁蛋白质生物活性的发挥所必不可少的，如血 红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。因此，任何生长、增殖细胞的膜上都有铁转运蛋白的受体。携带Fe3＋的Tf与受体结合后经内 吞作用进入细胞内，供细胞内合成利用。 三、铜蓝蛋白(ceruloplasmin;Cp) 铜蓝蛋白(ceruloplosminCp)属α2球蛋白。也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160，000，由8个分子量1.8万的亚基组成。每分子Cp 可牢固地结合6个铜离子，并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外，还具有氧化酶的活性，可将Fe2＋氧化为Fe3＋，利于铁掺入铁转运蛋 白，促进铁的运输。 正常人体内含铜约100?50mg，主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运，10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg， 主要在小肠上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少，血浆Cp含量降