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低。肝豆状核变性(ws0病)是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积, 发生铜中毒。肝中铜含量增加,抑制铜和Cp结合,血中Cp含量下降(<20mgl)。可出现溶血性贫血、慢性肝病,以及神经系统症状.由于角 膜内铜的沉着,在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环,称为Kayse?Fleischer3环,是肝豆状核变性的一种特征性改变,具有诊断价值。减少铜 摄入,服用D青霉胺鳌合铜离子,可对肝豆状核变性进行治疗。 第二节血液凝固 血液的可凝固性质对机体有重要保护作用。当血管系统受伤时,必须迅速可靠地封闭起来,以尽可能减少出血。血小板变形(粘性变态)参 于封闭作用,此种封闭作用要靠纤维蛋白凝结物的支持,而后者的形成是多种凝血因子相互作用,发生一系列酶促反应的结果。目前已发现的 凝血因子有14种(表10-3)。 这些凝血因子除C2+外均为蛋白质,大多是由肝脏合成的血浆糖蛋白,它们大多属蛋白水解酶类。有7种为蛋白酶原,在凝血过程中被激 活。无活性的凝血因子用罗马数码表示,其活性型以附加的下角码字来表示。 内源性系统 外源性系统 凝血因子活化 凝血因子活化 凝血酶原激活物生成 凝血酶生成 ↓ 凝胶生成 图10-1血液凝固过程 一、血液凝固的机理 血液凝固的化学本质是溶胶状态的纤维蛋白原转变为凝胶状态的纤维蛋白,催化此反应的主要是凝血酶。而正常血液中以无活性的凝血 酶原形式存在,在一定条件下被激活而成为凝血酶。凝血酶原激活物是由活化的凝血固子与磷脂胶粒和钙形成的复合物。因此,凝血因子的活 化是导致血液凝固的触发机制。据触发凝血过程的方式不同,又有内源性(intrinsic)与外源性(extrinsic))凝血之分。内源性凝血指因心血管内膜 受损或血液抽出体外接触异物表面而触发的,仅有血管内凝血因子参与的凝血过程;而外源性凝血则指有受损组织释放的组织凝血活素所参与 的凝血过程。血液凝固过程的梗概可图解如下:(图10·1) 二、凝血酶原激活物的生成 凝血酶原激活物由活化的凝血因子Xa、Va、Ca++及磷脂胶粒构成的复合体。因子X被激活为Xa是此过程的关键步骤。因子X的激活有两 条途径:即内源性和外源性途径。 表103凝血因于命名及其部分特性 凝血因同义名 合成场所 分子量 亚基数目含糖量% 血浆浓度 衍生物 mg% 纤维蛋白原(Fibrinogen) 肝 340,000(人,牛)3×2 34 200-400 纤维蛋E 8.2(人) 68,700(人) 凝血酶原(Prothrombin) 肝 10-14 10-15 72,000(牛) 凝血确 (牛) 330,00 组织凝血活素(Tissue Thromboplastin) 各组织细胞 220,000(牛) IV 钙离子(Calcium Ion)】 前加速素(Proaccelerin) 290,000-400,000 多聚 11-18 5-10 IV (Va) 血清凝血活商转变加速素(Convertin)又称SPCA) 肝 63,000(人) 9.1 0.4-0.7 VIla 抗甲种笛以病球蛋白(Antihemotpilic Globulin简写AHG) 肝为主 1,100,000(人. 6(人) 15-20 牛) 9(牛) IX 血浆凝血活素成分Plasma Thromboplastin简写PTC)又名抗乙种血友病因子 肝 55,400(人,牛) 1 26 3-5 IXa X Stuart-Prower因子 吸 55,000(人,牛) 1 10 5-10 Xa 血浆凝血活话素前质Plasma Thro mboplastin Antecedenti简写PTA)又名抗丙种血友肝?网状内皮系 Xla 病因子 统2 160,000(人,牛)2 白 0.5-0.9 90,00(牛) XⅫ 接因子Hageman因子) 网状内皮系统? 82,000(人) 2 15 0.1-0.5 320,000(血浆) 146,000- XI 纤维蛋白稳定因子Fibrin Stabilizing Factor简写FSK) 血水板?肝? 5(血 165.,000 1-2 XIla 浆) 形成桥 (血小板) 前激肽释放(Prekallidrein) 肝 80,000 10 1-2 激肽释宜低。肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积, 发生铜中毒。肝中铜含量增加,抑制铜和Cp结合,血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出现溶血性贫血、慢性肝病,以及神经系统症状。由于角 膜内铜的沉着,在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环,称为Kayse?Fleischer环,是肝豆状核变性的一种特征性改变,具有诊断价值。减少铜 摄入,服用D青霉胺鳌合铜离子,可对肝豆状核变性进行治疗。 第二节 血液凝固 血液的可凝固性质对机体有重要保护作用。当血管系统受伤时,必须迅速可靠地封闭起来,以尽可能减少出血。血小板变形(粘性变态)参 于封闭作用,此种封闭作用要靠纤维蛋白凝结物的支持,而后者的形成是多种凝血因子相互作用,发生一系列酶促反应的结果。目前已发现的 凝血因子有14种(表10-3)。 这些凝血因子除Ca2+外均为蛋白质,大多是由肝脏合成的血浆糖蛋白,它们大多属蛋白水解酶类。有7种为蛋白酶原,在凝血过程中被激 活。无活性的凝血因子用罗马数码表示,其活性型以附加的下角码a字来表示。 图10-1 血液凝固过程 一、血液凝固的机理 血液凝固的化学本质是溶胶状态的纤维蛋白原转变为凝胶状态的纤维蛋白,催化此反应的主 要是凝血酶。而正常血液中以无活性的凝血 酶原形式存在,在一定条件下被激活而成为凝血酶。凝血酶原激活物是由活化的凝血固子与磷脂胶粒和钙形成的复合物。因此,凝血因子的活 化是导致血液凝固的触发机制。据触发凝血过程的方式不同,又有内源性(intrinsic)与外源性(extrinsic)凝血之分。内源性凝血指因心血管内膜 受损或血液抽出体外接触异物表面而触发的,仅有血管内凝血因子参与的凝血过程;而外源性凝血则指有受损组织释放的组织凝血活素所参与 的凝血过程。血液凝固过程的梗概可图解如下:(图10-1) 二、凝血酶原激活物的生成 凝血酶原激活物由活化的凝血因子Xa、Va、Ca++及磷脂胶粒构成的复合体。因子X被激活为Xa是此过程的关键步骤。因子X的激活有两 条途径:即内源性和外源性途径。 表10-3 凝血因于命名及其部分特性 凝血因 子 同义名 合成场所 分子量 亚基数目 含糖量% 血浆浓度 mg% 衍生物 Ⅰ 纤维蛋白原(Fibrinogen) 肝 340,000(人,牛) 3×2 3-4 200-400 纤维蛋白 Ⅱ 凝血酶原(Prothrombin) 肝 68,700(人) 72,000(牛) 1 8.2(人) 10-14 (牛) 10-15 凝血酶 Ⅲ 组织凝血活素(Tissue Thromboplastin) 各组织细胞 330,00 220,000(牛) Ⅳ 钙离子(Calcium Ion) Ⅴ 前加速素(Proaccelerin) 肝 290,000-400,000 多聚 11-18 5-10 Ⅳ(Va) Ⅶ 血清凝血活酶转变加速素(Convertin)又称SPCA) 肝 63,000(人) 1 9.1 0.4-0.7 Ⅶa Ⅷ 抗甲种箇以病球蛋白(Antihemotpilic Globulin简写AHG) 肝为主 1,100,000(人, 牛) ? 6(人) 9(牛) 15-20 Ⅷa Ⅸ 血浆凝血活素成分(Plasma Thromboplastin简写PTC)又名抗乙种血友病因子 肝 55,400(人,牛) 1 26 3-5 Ⅸa Ⅹ Stuart-Prower因子 肝 55,000(人,牛) 1 10 5-10 Ⅹa Ⅺ 血浆凝血活素前质(Plasma Thro mboplastin Antecedent简写PTA)又名抗丙种血友 病因子 肝?网状内皮系 统? 160,000(人,牛) 2 12 0.5-0.9 Ⅺa Ⅻ 接因子(Hageman因子) 网状内皮系统? 90,00(牛) 82,000(人) 3 15 0.1-0.5 Ⅻa XⅢ 纤维蛋白稳定因子(Fibrin Stabilizing Factor简写FSK) 血水板?肝? 320,000(血浆) 146,000- 165,000 (血小板) 5(血 浆) 1-2 Ⅻa 形成桥键 前激肽释放酶(Prekallidrein) 肝 80,000 1 10 1-2 激肽释放 酶
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