(三)联合脱氨基作用( combined deamination) 上述转氨基作用虽然是体内普遍存在的一种脱氨基方式,但它仅仅是将氨基转移到 α-酮酸分子上生成另一分子氨基酸,从整体上看,氨基并未脱去。而氧化脱氨基作用仅 限于L-谷氨酸,其它氨基酸并不能直接经这一途径脱去氨基。事实上,体内绝大多数氨 基酸的脱氨基作用,是上述两种方式联合的结果,即氨基酸的脱氨基既经转氨基作用, 又通过L-谷氨酸氧化脱氨基作用,是转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联的过程 这种方式称为联合脱氨基作用。这是体内主要的脱氨基方式,反应可逆,也是体内合成 非必需氨基酸的重要途径(图9—7)。 (四)嘌吟核苷酸循环( purine nucleotide cycle) 骨骼肌中谷氨酸脱氢酶活性很低,氨基酸可通过嘌呤核苷酸循环而脱去氨基,这可 能是骨骼肌中的氨基酸主要的脱氨基方式。 氨基酸通过转氨基作用生成的天冬氨酸,后者再和次黄嘌呤核苷酸(IMP)反应生成腺 苷酸代琥珀酸,然后裂解岀延胡索酸,同时生成腺嘌呤核苷酸(AP),AMP又在腺苷酸脱 氨酶催化下脱去氨基,最终完成了氨基酸的脱氨基作用。IMP可以再参加循环。由此可 见,嘌吟核苷酸循环实际上也可以看成是另一种形式的联合脱氨基作用(图9-8)。 (五)非氧化脱氨基作用(non- oxidative deamination) 1.脱水脱氨基,主要是指一些含羟基的氨基酸 2.直接脱氨基 、氨的代谢( metabolism of ammonia) 氨有毒且能渗透进细胞膜与血脑屏障,对细胞尤其是中枢神经系统来说是有害物质, 故氨在体内不能积聚:必须加以处理。通常情况下,细胞内氨浓度很低。正常人血氨浓 度<0.1mg/100m1。严重肝病时,可引起血氨浓度升高,是导致肝昏迷的主要原因。氨 既是有毒的废物,又是生物合成某些含氮物质所需的氮源,在体内氨可经历不同的途径 进行代谢,其来源与去路可归纳为图9—9 (一)体内氨的来源( source of ammonia) 1.体内各组织中氨基酸的脱氨作用 氨基酸经脱氨基后产生氨和α-酮酸。此外,氨基酸脱羧基后所产生的胺,经胺氧化 酶作用,也可分解产生氨 2.肾小管上皮细胞分泌的氨 肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解成谷氨酸和氨,这些氨不 释放进血液,而是分泌到肾小管管腔中与尿液中Ⅲ结合后再以铵盐形式随尿排出。 代谢性酸中毒时,肾脏增加了其对谷氨酰胺的分解,加速氨的排出,以缓解酸中毒。 66 (三) 联合脱氨基作用（combined deamination） 上述转氨基作用虽然是体内普遍存在的一种脱氨基方式，但它仅仅是将氨基转移到 -酮酸分子上生成另一分子氨基酸，从整体上看，氨基并未脱去。而氧化脱氨基作用仅 限于 L-谷氨酸，其它氨基酸并不能直接经这一途径脱去氨基。事实上，体内绝大多数氨 基酸的脱氨基作用，是上述两种方式联合的结果，即氨基酸的脱氨基既经转氨基作用， 又通过 L-谷氨酸氧化脱氨基作用，是转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联的过程， 这种方式称为联合脱氨基作用。这是体内主要的脱氨基方式，反应可逆，也是体内合成 非必需氨基酸的重要途径(图 9—7)。 (四) 嘌吟核苷酸循环（purine nucleotide cycle） 骨骼肌中谷氨酸脱氢酶活性很低，氨基酸可通过嘌呤核苷酸循环而脱去氨基，这可 能是骨骼肌中的氨基酸主要的脱氨基方式。 氨基酸通过转氨基作用生成的天冬氨酸，后者再和次黄嘌呤核苷酸(IMP)反应生成腺 苷酸代琥珀酸，然后裂解出延胡索酸，同时生成腺嘌呤核苷酸(AMP)，AMP 又在腺苷酸脱 氨酶催化下脱去氨基，最终完成了氨基酸的脱氨基作用。IMP 可以再参加循环。由此可 见，嘌吟核苷酸循环实际上也可以看成是另一种形式的联合脱氨基作用（图 9-8）。 （五）非氧化脱氨基作用（non-oxidative deamination） 1．脱水脱氨基，主要是指一些含羟基的氨基酸。 2．直接脱氨基 二、氨的代谢(metabolism of ammonia) 氨有毒且能渗透进细胞膜与血脑屏障，对细胞尤其是中枢神经系统来说是有害物质， 故氨在体内不能积聚；必须加以处理。通常情况下，细胞内氨浓度很低。正常人血氨浓 度< 0.1mg／100m1。严重肝病时，可引起血氨浓度升高，是导致肝昏迷的主要原因。氨 既是有毒的废物，又是生物合成某些含氮物质所需的氮源，在体内氨可经历不同的途径 进行代谢，其来源与去路可归纳为图 9—9。 (一)体内氨的来源(source of ammonia) 1. 体内各组织中氨基酸的脱氨作用 氨基酸经脱氨基后产生氨和α-酮酸。此外，氨基酸脱羧基后所产生的胺，经胺氧化 酶作用，也可分解产生氨。 2. 肾小管上皮细胞分泌的氨 肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解成谷氨酸和氨，这些氨不 释放进血液，而是分泌到肾小管管腔中与尿液中 H +结合后再以铵盐形式随尿排出。 代谢性酸中毒时，肾脏增加了其对谷氨酰胺的分解，加速氨的排出，以缓解酸中毒