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(4)受精过程中的精子的顶体(acrosome)反应。 4容种体与疾病 1)溶酶体酶缺失或溶酶体酶的代谢环节故障,影响细胞代谢,引起疾病。如 台-萨氏(Tay-Sachs)等各种储积症(隐性的遗传病 (②)某些病原体(麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒)被细胞摄入,进入吞噬泡但 并未被杀死而繁殖(抑制吞噬泡的酸化或利用胞内体中的酸性环境) 三、溶酶体的发生(genesis of lysosome) 2 发生涂 分选途径多样化 (I)依赖于M6即的分选途径的效率不高,部分溶酶体酶通过运输小泡直接分 泌到细胞外:在细胞质膜上也存在依赖于钙 溶酶体酶的合成及N连接的糖基化修饰(RER) 高尔基体©s膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化 N-乙酰葡萄糖磷酸转移酶 磷酸葡萄糖苔酶 M6P 高尔基体ras膜囊 溶酶体酶分选与局部浓缩 以出芽的方式转运到前溶酶体 离子的M6P受体,同样可与胞外的溶酶体酶结合,通过受体介导的内吞作用 将酶送至前 溶酶体中 ,M6P受体返回细胞质膜 反复使用 (②)还存在不依赖于M6P的分选途径(如酸性磷酸酶、分泌溶酶体的perforin AI granzvme 3.酶的加工方式多样化一 一糖侧链的部分水解、膜蛋白等 四、溶酶体与过氧化物酶体(1 ysosome and peroxisome) me)又称微体(microbody),是由单层膜围绕的内含一种 或几种氧化酶类的异质性细胞器 1.过氧化物酶体与溶酶体的区别 ()过氧化物酶体和初级溶酶体的形态与大小类似,但过氧化物酶体中的尿酸 氧化酪等常形成品格状结构,可可作为电镜下识别的主要特征。 (2)通过离心可分离过氧化物酶体和溶酶体 (3)过氧化物酶体和溶酶体的差别2,】 过氧化物酶体的功能 (1)动物细胞(肝细胞或肾细胞)中过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成 分,起到解毒作用。过氧化物酶体中常含有两种酶:依赖于黄素(FAD)⑷受精过程中的精子的顶体(acrosome)反应。 ⒋溶酶体与疾病 ⑴溶酶体酶缺失或溶酶体酶的代谢环节故障,影响细胞代谢,引起疾病。如 台-萨氏(Tay-Sachs)等各种储积症(隐性的遗传病) ⑵某些病原体(麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒)被细胞摄入,进入吞噬泡但 并未被杀死而繁殖(抑制吞噬泡的酸化或利用胞内体中的酸性环境) 三、溶酶体的发生(genesis of lysosome) 1.发生途径 2.分选途径多样化 ⑴依赖于 M6P 的分选途径的效率不高,部分溶酶体酶通过运输小泡直接分 泌到细胞外;在细胞质膜上也存在依赖于钙 离子的 M6P 受体,同样可与胞外的溶酶体酶结合,通过受体介导的内吞作用, 将酶送至前溶酶体中,M6P 受体返回细胞质膜,反复使用。 ⑵还存在不依赖于 M6P 的分选途径(如酸性磷酸酶、分泌溶酶体的 perforin 和 granzyme) 溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰(RER) 高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化 M6P N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 高尔基体trans-膜囊和TGN膜(M6P受体) 溶酶体酶分选与局部浓缩 以出芽的方式转运到前溶酶体 磷酸葡萄糖苷酶 3.酶的加工方式多样化——糖侧链的部分水解、膜蛋白等 四、溶酶体与过氧化物酶体(lysosome and peroxisome) 过氧化物酶体(peroxisome)又称微体(microbody),是由单层膜围绕的内含一种 或几种氧化酶类的异质性细胞器。 1.过氧化物酶体与溶酶体的区别 ⑴过氧化物酶体和初级溶酶体的形态与大小类似,但过氧化物酶体中的尿酸 氧化酶等常形成晶格状结构,可作为电镜下识别的主要特征。 ⑵通过离心可分离过氧化物酶体和溶酶体 ⑶过氧化物酶体和溶酶体的差别 2.过氧化物酶体的功能 ⑴动物细胞(肝细胞或肾细胞)中过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成 分,起到解毒作用。过氧化物酶体中常含有两种酶:依赖于黄素(FAD) 28
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