病理 1.几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连接 和心室大动脉连接一致。 2.三尖瓣隔叶和后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右 室壁的心内膜上面，下移的瓣膜常发育不全，短小、 粘连、融合、变形或缺如。 3.下移的隔叶和后叶将右室分为两个部分：位于瓣膜 上方的原右室流入道室壁变薄，称为“房化右室”， 与右房构成一巨大心腔，功能与右房一致：位于瓣 膜下方的右室为功能右室，其心腔大小不等。 病 理 1. 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连接 和心室大动脉连接一致。 2. 三尖瓣隔叶和后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右 室壁的心内膜上面，下移的瓣膜常发育不全，短小、 粘连、融合、变形或缺如。 3. 下移的隔叶和后叶将右室分为两个部分：位于瓣膜 上方的原右室流入道室壁变薄，称为“房化右室”， 与右房构成一巨大心腔，功能与右房一致；位于瓣 膜下方的右室为功能右室，其心腔大小不等