三尖瓣下移畸形 Ebstein anomaly
三尖瓣下移畸形 Ebstein anomaly
定义 ●是一种少见的先天性三尖瓣解剖结构异常，1866年由Ebstein首 次报道，因此又称“埃勃斯坦畸形”，占先天性心脏病的1%。 ·是因为三尖瓣发育不良，造成瓣叶向下移位而致的先天性心脏病
●是一种少见的先天性三尖瓣解剖结构异常，1866年由Ebstein首 次报道，因此又称“埃勃斯坦畸形”，占先天性心脏病的1%。 ●是因为三尖瓣发育不良，造成瓣叶向下移位而致的先天性心脏病。 定 义
病理 1.几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连接 和心室大动脉连接一致。 2.三尖瓣隔叶和后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右 室壁的心内膜上面，下移的瓣膜常发育不全，短小、 粘连、融合、变形或缺如。 3.下移的隔叶和后叶将右室分为两个部分：位于瓣膜 上方的原右室流入道室壁变薄，称为“房化右室”， 与右房构成一巨大心腔，功能与右房一致：位于瓣 膜下方的右室为功能右室，其心腔大小不等
病 理 1. 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连接 和心室大动脉连接一致。 2. 三尖瓣隔叶和后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右 室壁的心内膜上面，下移的瓣膜常发育不全，短小、 粘连、融合、变形或缺如。 3. 下移的隔叶和后叶将右室分为两个部分：位于瓣膜 上方的原右室流入道室壁变薄，称为“房化右室”， 与右房构成一巨大心腔，功能与右房一致；位于瓣 膜下方的右室为功能右室，其心腔大小不等
病理 3、三尖瓣前叶一段仍在正常位置，但瓣叶 发育宽大且冗长，可呈船帆样改变 RV 4、前叶的腱索可能数量多、细小，乳头肌 多不正常。后叶及隔叶的腱索短、细，分 布异常，乳头肌短小、数目增加。 RA
3、三尖瓣前叶一段仍在正常位置，但瓣叶 发育宽大且冗长，可呈船帆样改变 4、前叶的腱索可能数量多、细小，乳头肌 多不正常。后叶及隔叶的腱索短、细，分 布异常，乳头肌短小、数目增加。 病 理
血流动力学 由于瓣叶下移，瓣叶畸形，三尖瓣关闭不全，右心容量负荷增加，功能 右心室减小，右心功能降低。 伴有房间隔缺损，房水平右向左分流者，可出现发绀。 房化右心室一般功能不良，房化右心室范围越大，三尖瓣关闭不全的程 度越重，右心系统功能障碍越明显，病情越重。 房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右室可出现与功能右室矛盾的收 缩舒张运动，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流动力学紊乱
血流动力学 由于瓣叶下移，瓣叶畸形，三尖瓣关闭不全，右心容量负荷增加，功能 右心室减小，右心功能降低。 伴有房间隔缺损，房水平右向左分流者，可出现发绀。 房化右心室一般功能不良，房化右心室范围越大，三尖瓣关闭不全的程 度越重，右心系统功能障碍越明显，病情越重。 房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右室可出现与功能右室矛盾的收 缩舒张运动，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流动力学紊乱
合并畸形 多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，或PDA、PS、PA、 MVP、VSD、F4等
多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，或PDA、PS、PA、 MVP、VSD、F4等。 合并畸形
B型超声心动图
B型超声心动图
胸骨旁四腔心切面 2DG49/80dB FA1 /P100 HAR +D 4.31cm
胸骨旁四腔心切面
心尖四腔心切面 FA11P100 HAR +09.85cm x04.76cm
心尖四腔心切面
心尖四腔心切面 ASD RA
心尖四腔心切面