南方醫院 NAN FANG HOSPITAL 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the CNS 南方医科大学南方医院 神经内科陈金玉
中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the CNS 南方医科大学南方医院 神经内科 陈金玉
1 ，概述 2 多发性硬化 3> 视神经脊髓炎 4 急性播散性脑脊髓炎
1 概述 2 多发性硬化 3 视神经脊髓炎 4 急性播散性脑脊髓炎
概述
概述
神经系统 ▣由大脑、脊髓以及它们所发出的神经所组成，包括中枢神经系统及周围神 经系统 PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM BRAIN Central
神经系统 由大脑、脊髓以及它们所发出的神经所组成，包括中枢神经系统及周围神 经系统
髓鞘 ▣髓鞘包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 )中枢神经髓鞘：来源于少突胶质细胞b)周围神经髓鞘：来源于施旺细胞 MYELIN FORMATION hennsote
髓 鞘 髓鞘包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 a) 中枢神经髓鞘：来源于少突胶质细胞 b）周围神经髓鞘：来源于施旺细胞
髓鞘功能 口有利神经冲动快速传导 对神经轴突起绝缘作用 口对神经轴突起保护作用
髓鞘功能 有利神经冲动快速传导 对神经轴突起绝缘作用 对神经轴突起保护作用
髓鞘分布 口在中枢神经系统髓鞘分布的白质部位 神经元胞体集中的部分称灰质(gray 灰质 matter 白质 不含胞体只有神经纤维的部分称白质 white matter
髓鞘分布 在中枢神经系统髓鞘分布的白质部位 ➢ 神经元胞体集中的部分称灰质（gray matter） ➢ 不含胞体只有神经纤维的部分称白质 （white matter）
脱髓鞘示意图 Macrophage T-cell Neuron Macrophage-mediated Myelin sheath myelin sheath degradation
脱髓鞘示意图
髓鞘疾病的改变 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病 ▣ “脱髓鞘”是病程中病理特征性表现 NERVE DAMAGE
髓鞘疾病的改变 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病 “脱髓鞘”是病程中病理特征性表现
CNS髓鞘疾病的分类 多发性硬化(MS) 原发性 视神经脊髓炎(NMO) 免疫介P 。 弥漫性硬化 导的 同心圆硬化 正常髓鞘脱失 急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (获得性) 继发于 ·缺血缺氧 (如卒中、C0中毒》 其它疾一·营养缺乏（如SCD) 病的 ·其他因素（如脑外伤、感染） ·异染性脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 ·肾上腺脑白质营养不良（ALD) (遗传性) ·球状细胞脑白质营养不良 ·类纤维蛋白脑白质营养不良
CNS髓鞘疾病的分类