见,一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来 六、芳香族氨基酸(色、酪、苯丙)的代谢 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸_黑色素细胞的酪氨酸醢,多巴 酪氨酸羟化酶 多 黑色素 多巴脱羧酶 多巴胺 SAM去甲肾上腺素十儿茶酚胺 肾上腺素 苯酮酸尿症:当丙氮酸羟化酶先天性缺乏时,苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,体内苯 丙氨酸蓄积,并经转氨基作用生成苯丙酮酸,再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中 出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称为苯酮酸尿症 白化病:人体缺乏酪氪酸釀,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病。 2、色氨酸 生成5-羟色胺 2)生成一碳单位 3)可分解产生尼克酸,这是体内合成维生素的特例。 七、含硫氨基酸(甲硫、半胱、胱)代谢 1、甲硫氨酸—~￥S-腺苷甲硫氨酸(SAM SAM中的甲基为活性甲基,通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物 质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体。 2、甲硫氨酸循环 甲硫氨酸一SAM越转移酶S腺苷同型半胱氨酸 合成酶 同型半胱氨酸 N5—CH3-FH4 N5-CH3-FH4可看成体内甲基的间接供体,用硫氨酸貪成釀辅釀为维生素B12 3、肌酸的合成肌酸以甘氨酸为骨架,由精氨酸提供脒基,SAM供给甲基而合成。 在肌酸激酶催化下,肌酸转变成磷酸肌酸,并储存ATP的高能磷酸键。 4、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸,一部分以无机盐形式随尿排出,另一部分则经 ATP活化成活性硫酸根,即3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸(PAPS)。 八、氨基酸衍生的重要含氮化合物 化合物 氨基酸前体 嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸 嘧啶碱 天冬氨醒 血红素、细胞色素甘氨酸 肌酸、磷酸肌酸甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸 尼克酸 色氨酸 儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸 甲状腺素 酪氨酸19 见，一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来。 六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代谢 １、 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 黑色素细胞的酪氨酸酶 多巴 酪氨酸羟化酶 多巴 黑色素 多巴脱羧酶 多巴胺 SAM 去甲肾上腺素 儿茶酚胺 肾上腺素 苯酮酸尿症：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，体内苯 丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸，再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中 出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。 白化病：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。 ２、色氨酸 １）生成 5-羟色胺 ２）生成一碳单位 ３）可分解产生尼克酸，这是体内合成维生素的特例。 七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代谢 １、甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸(SAM) ATP PPi SAM 中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物 质。SAM 是体内最重要的甲基直接供给体。 ２、甲硫氨酸循环 甲硫氨酸 SAM 甲基转移酶 S-腺苷同型半胱氨酸 RH RCH3 甲硫氨酸合成酶 同型半胱氨酸 FH4 N5-CH3-FH4 N5-CH3-FH4 可看成体内甲基的间接供体，甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素 B12。 ３、肌酸的合成 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM 供给甲基而合成。 在肌酸激酶催化下，肌酸转变成磷酸肌酸，并储存 ATP 的高能磷酸键。 ４、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸，一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经 ATP 活化成活性硫酸根，即 3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。 八、氨基酸衍生的重要含氮化合物 化合物 氨基酸前体 嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸 嘧啶碱 天冬氨酸 血红素、细胞色素 甘氨酸 肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸 尼克酸 色氨酸 儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸 甲状腺素 酪氨酸