放肉毒碱。线粒体内膜内侧的肉毒碱转移酶(acyl-CoA transferase)催化此反应。最后经肉 毒碱移位 斯酰CoA 多位 一脂酰碱 骄酰CA 图7-2肉毒碱转运系统 4.脂肪酸B氧化作用的步骤 脂酰C0A进入线粒体后，在基质中进行B氧化作用，包括4个循环步骤： (1)脂酰-CoA的a ,B脱氢作用：脂酰CoA在脂酰-COA脱氢酶 (acyl-CoA dehydrogenase)的催化下，在C和C,(即a、B位)之间脱氢，形成的产物是△2反烯脂 酰-C0A。在线粒体基质中发现有三种脂酰-CoA脱氢酶，分别对短、中、长链的脂肪酸起 专一反应。这3种酶均为黄素蛋白，可与FAD紧密结合，但只催化反式异构体的生成。 脂酰辅牌A脱氢韩 RCH:CH:C~SCoA RCH=CH-( ~SCoA 0 FAD FADHL 0 脂酰CoA △2反烯脂酰-CoA (2)△2-反烯脂酰-CoA的水化：△2-反烯脂酰-CoA在烯脂酰-CoA水合酶(enoyl CoA hydratase)催化下，在双键上加水生成(+B羟脂酰-CoA,此酶具立体化学专一性，只 催化L异构体的生成。 RCH=CH-C一SCOA十H,O,A水合 RCHCH-C~SCoA 0 △2反式烯脂酰：C0A L(+),B-羟脂酰-CoA (3)LB羟脂酰CoA的脱氢作用：在B羟脂酰-CoA脱氢酶(L3-hydr 230230 放肉毒碱。线粒体内膜内侧的肉毒碱转移酶 (acyl-CoA transferase)催化此反应。最后经肉 毒碱移位酶协助，又回到线粒体外细胞质中（见图 7-2）。 图 7-2 肉毒碱转运系统 4. 脂肪酸β-氧化作用的步骤 脂酰-CoA 进入线粒体后，在基质中进行β-氧化作用，包括 4 个循环步骤： （1）脂酰-CoA 的α、β-脱氢作用：脂酰-CoA 在脂酰-CoA 脱氢酶（acyl-CoA dehydrogenase）的催化下，在 C2 和 C3（即α、β位）之间脱氢，形成的产物是Δ 2反烯脂 酰-CoA。在线粒体基质中发现有三种脂酰-CoA 脱氢酶，分别对短、中、长链的脂肪酸起 专一反应。这 3 种酶均为黄素蛋白，可与 FAD 紧密结合，但只催化反式异构体的生成。 脂酰-CoA Δ2 反烯脂酰-CoA （2）Δ2 -反烯脂酰-CoA 的水化：Δ2 -反烯脂酰-CoA 在烯脂酰-CoA 水合酶（enoyl CoA hydratase）催化下，在双键上加水生成 L(+)-β-羟脂酰-CoA，此酶具立体化学专一性，只 催化 L-异构体的生成。 Δ2 反式烯脂酰-CoA L（+）-β-羟脂酰-CoA （3）L-β-羟脂酰-CoA 的脱氢作用：在β-羟脂酰-CoA 脱氢酶（L-3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase ）催化下，在 L-β-羟脂酰-CoA 的 C3羟基上脱氢氧化成β-酮脂酰辅酶 A， 反应以 NAD +为辅酶