单数 CH.CH,COOH C,化合物 CONHCH.COOH 马尿酸（甲尿酸） 双数 a CH.CH,CH,COOH C化合物 NHCOOH CH,CONHCH.COOH 苯乙尿酸 图7-1苯基脂防酸氧化实验 由于体内焦磷酸酶可迅速将产物焦磷酸水解为无机磷，从而使活化反应自左向右几乎不可 逆，形成一个活化的脂酰C0A需消耗2个高能磁酸辩的能量。 3。脂防酸经线粒体腻外至膜内的转运 由于脂肪酸活化是在内质网或线粒体膜外，反应产物必须被转运至发生B氧化作用的 线粒体基质中，而脂酰-C0A不能直接穿过线粒体内膜，因此需嬰一个转运系统。转运脂酰 -CoA的载体是肉毒碱(carnitine),即L-B羟基-Y-三甲基铵基丁酸，是一个由赖氨酸衍生 而成的兼性化合物。它可将脂肪酸以酰基形式从线粒体膜外转运至膜内。其转运机制如下 肉毒碱与脂酰-CA结合生成脂酰肉毒碱，该反应由肉毒碱脂酰转移酶 transferase)催化，并在线粒体膜外侧进行，脂酰肉毒碱通过线粒体内膜的移位酶 (translocase)穿过内膜，脂酰基与线粒体基质中的辅醇A结合，重新产生脂酰-CoA,释 229 229 图 7-1 苯基脂肪酸氧化实验 由于体内焦磷酸酶可迅速将产物焦磷酸水解为无机磷，从而使活化反应自左向右几乎不可 逆，形成一个活化的脂酰-CoA 需消耗 2 个高能磷酸键的能量。 3. 脂肪酸经线粒体膜外至膜内的转运 由于脂肪酸活化是在内质网或线粒体膜外,反应产物必须被转运至发生β-氧化作用的 线粒体基质中，而脂酰-CoA 不能直接穿过线粒体内膜,因此需要一个转运系统。转运脂酰 -CoA 的载体是肉毒碱（carnitine）,即 L-β羟基-γ-三甲基铵基丁酸,是一个由赖氨酸衍生 而成的兼性化合物。它可将脂肪酸以酰基形式从线粒体膜外转运至膜内。其转运机制如下: 肉毒碱与脂酰-CoA 结合生成脂酰肉毒碱，该反应由肉毒碱脂酰转移酶（acyl-CoA transferase）催化，并在线粒体膜外侧进行，脂酰肉毒碱通过线粒体内膜的移位酶 （translocase）穿过内膜，脂酰基与线粒体基质中的辅酶 A 结合，重新产生脂酰-CoA，释