1)氨清除不足:正常人体内生成的氨绝大部分要在肝内经鸟氨酸循环合成 尿素,并经肾排出体外。通常每合成lmol的尿素能清除2mol的氨,同时消耗 3mol的ATP。肝功能衰竭时,由于肝内酶系统受损,ATP供给不足,鸟氨酸循 环发生障碍,尿素合成减少使氨清除不足。此外,已建立门-体侧支循环或门-体 静脉分流术后的肝硬化病人,由于来自肠道的氨部分未经肝清除而直接进入体循 环,引起血氨升高。 血氨清除减少 A.鸟氨酸循环障碍B.门—体分流 尿素 氨绕过肝脏 氨+CO2 鸟氨酸 一精氨酸 氨甲酰 磷酸盐 账半 瓜氨酸 琥珀酰 精氨酸 所严重受损,底物↓,ATP↓醇活性↓ urea←NH3 Normal metabolism protein→→NH31）氨清除不足：正常人体内生成的氨绝大部分要在肝内经鸟氨酸循环合成 尿素，并经肾排出体外。通常每合成 1mol 的尿素能清除 2mol 的氨，同时消耗 3mol 的 ATP。肝功能衰竭时，由于肝内酶系统受损，ATP 供给不足，鸟氨酸循 环发生障碍，尿素合成减少使氨清除不足。此外，已建立门-体侧支循环或门-体 静脉分流术后的肝硬化病人，由于来自肠道的氨部分未经肝清除而直接进入体循 环，引起血氨升高。 A.鸟氨酸循环障碍 琥珀酰 精氨酸 鸟氨酸 精氨酸 瓜氨酸 酶 氨+CO2 氨甲酰 磷酸盐 尿素 肝严重受损，底物 , ATP , 酶活性 B.门--体分流 氨绕过肝脏 血氨清除减少 protein NH3 urea NH3 Normal metabolism