一NH3↑ 肝衰竭 ① Blood nh3tt 门体分流 urea+ XNH protein→NH 2)氨生成过多:血氨主要来源于肠道含氮物质的分解,小部分来自肾、肌 肉及脑。正常人每天肠道产氨约4克,经门静脉入肝,通过鸟氨酸循环合成尿素 而被解毒。肝功能障碍时有诸多因素使产氨增加: ①严重肝病常伴有食物消化、吸收障碍,肠内未经消化的蛋白质等食物成 分较多,使肠内细菌生长活跃,产氨增多。 ②肝功能衰竭患者常并发上消化道出血,血液蛋白质在肠内细菌作用下可 产生大量氨。 ③肝硬化晩期常并发功能性肾衰竭引起氮质血症,大量尿素弥散至胃肠道 经肠内细菌尿素酶作用可产生大量氨 ④肝性脑病患者常有躁动不安等神经精神症状而致肌肉活动増强,使肌肉 中腺苷酸分解代谢增强致产氨增多。 此外,肠道中氨的吸收率也影响血氨浓度。肠道中氨的吸收率与肠道pH值 有密切关系,当肠道处于酸性环境时,NH3与H+结合成不易吸收的NH4+而随 粪便排出体外。反之,当肠道处于碱性环境时,肠道吸收氨増多,促使血氨浓度 升高。临床上常采用酸化肠道的措施,以协助降低血氨 般而言,仅在肝清除氨功能发生障碍时血氨水平才会升高 (2)血氨升高引起肝性脑病的机制,尚未完全阐明,目前认为与下列机制 有关: 1)干扰脑组织的能量代谢:脑组织需要能量较多,其能量来源主要是葡萄 糖的生物氧化,血氨升高主要是导致葡萄糖生物氧化发生障碍。当脑组织氨增多 时,氨能与三羧酸循环中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸,后者再与氨结合生成 谷氨酰胺。由于α-酮戊二酸被大量消耗,三羧酸循环速度减慢。冋时,消耗了 大量还原型辅酶I(NADH),妨碍了呼吸链中的递氢过程,以致ATP生成不足。肝衰竭 protein NH3 urea ×NH3 Blood NH3 ↑ 门- 体分流 NH3↑ ↑ 2）氨生成过多：血氨主要来源于肠道含氮物质的分解，小部分来自肾、肌 肉及脑。正常人每天肠道产氨约 4 克，经门静脉入肝，通过鸟氨酸循环合成尿素 而被解毒。肝功能障碍时有诸多因素使产氨增加： ①严重肝病常伴有食物消化、吸收障碍，肠内未经消化的蛋白质等食物成 分较多，使肠内细菌生长活跃，产氨增多。 ②肝功能衰竭患者常并发上消化道出血，血液蛋白质在肠内细菌作用下可 产生大量氨。 ③肝硬化晚期常并发功能性肾衰竭引起氮质血症，大量尿素弥散至胃肠道， 经肠内细菌尿素酶作用可产生大量氨。 ④肝性脑病患者常有躁动不安等神经精神症状而致肌肉活动增强，使肌肉 中腺苷酸分解代谢增强致产氨增多。 此外，肠道中氨的吸收率也影响血氨浓度。肠道中氨的吸收率与肠道 pH 值 有密切关系，当肠道处于酸性环境时，NH3 与 H+结合成不易吸收的 NH4+而随 粪便排出体外。反之，当肠道处于碱性环境时，肠道吸收氨增多，促使血氨浓度 升高。临床上常采用酸化肠道的措施，以协助降低血氨。 一般而言，仅在肝清除氨功能发生障碍时血氨水平才会升高。 （2）血氨升高引起肝性脑病的机制，尚未完全阐明，目前认为与下列机制 有关： 1）干扰脑组织的能量代谢：脑组织需要能量较多，其能量来源主要是葡萄 糖的生物氧化，血氨升高主要是导致葡萄糖生物氧化发生障碍。当脑组织氨增多 时，氨能与三羧酸循环中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，后者再与氨结合生成 谷氨酰胺。由于α-酮戊二酸被大量消耗，三羧酸循环速度减慢。同时，消耗了 大量还原型辅酶 I（NADH），妨碍了呼吸链中的递氢过程，以致 ATP 生成不足