氨还抑制丙酮酸脱羧酶的活性,使乙酰辅酶Δ生成减少,影响三羧酸循环的正 常进行,也可使ATP生成减少。加之谷氨酰胺的形成又消耗了ATP,脑组织因 ATP生成减少而发生功能紊乱。 氨对脑组织的毒性作用 干扰脑能量代谢 NH3 NH3 α-酮戊二酸 谷氨胶 NADH NAD A.进入三羧酸循环的α-酮戊二酸 ATP产生 B.NADH消耗过多,呼吸链递氢受阻:ATP产生 C.ATP消耗过多。 2)干扰神经递质间的平衡:正常情况下,脑内兴奋性神经递质与抑制性神 经递质保持平衡。如上所述,进入脑内的氨增多,与谷氨酸结合生成谷氨酰胺增 多,而谷氨酸被消耗;氨抑制了丙酮酸脱羧酶的活性,使乙酰辅酶A生成减少, 从而使乙酰辅酶A与胆碱结合生成的乙酰胆碱减少。谷氨酸被消耗与乙酰胆碱 生成减少,均导致兴奋性神经递质减少。前述的谷氨酰胺增多及γ-氨基丁酸(见 后述)增多均导致抑制性神经递质增多,从而使神经递质间的平衡失调,导致中 枢神经系统功能紊乱 干扰脑内神经递质一神经介质成分改变 丙酮酸一→→乙酰辅酶A 胆碱 草酰乙酸 乙酰胆碱↓ 琥珀酸 柠檬酸 NH3 Y-氨基丁酸↑ 酮戊二酸 NADH"y+NH3↑ NAD +NH3↑ 谷氨酸↓ ATP 谷氨酰胺↑氨还抑制丙酮酸脱羧酶的活性，使乙酰辅酶 A 生成减少，影响 三羧酸循环的正 常进行，也可使 ATP 生成减少。加之谷氨酰胺的形成又消耗了 ATP，脑组织因 ATP 生成减少而发生功能紊乱。 NADH NAD NH3 NH3 -酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 ATP B. NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生 C. ATP消耗过多。 A. 进入三羧酸循环的-酮戊二酸 ATP产生 氨对脑组织的毒性作用 干扰脑能量代谢 2）干扰神经递质间的平衡：正常情况下，脑内兴奋性神经递质与抑制性神 经递质保持平衡。如上所述，进入脑内的氨增多，与谷氨酸结合生成谷氨酰胺增 多，而谷氨酸被消耗；氨抑制了丙酮酸脱羧酶的活性，使乙酰辅酶 A 生成减少， 从而使乙酰辅酶 A 与胆碱结合生成的乙酰胆碱减少。谷氨酸被消耗与乙酰胆碱 生成减少，均导致兴奋性神经递质减少。前述的谷氨酰胺增多及γ-氨基丁酸(见 后述)增多,均导致抑制性神经递质增多，从而使神经递质间的平衡失调，导致中 枢神经系统功能紊乱。 草酰乙酸 琥珀酸 柠檬酸 α-酮戊二酸 谷氨酸↓ 谷氨酰胺↑ ＋NH3↑ ATP NADH NAD ＋NH3↑ 丙酮酸 乙酰辅酶A 乙酰胆碱↓ 胆碱 ＋ NH3↑× γ-氨基丁酸↑ NH3↑× 干扰脑内神经递质—神经介质成分改变