CoA与肉碱合成脂酰肉碱( acyl carnitine),后者即可在线粒体内膜的肉碱-脂酰肉碱转位 酶( carnitine- acylcarnitine translocase)的作用下,通过内膜进入线粒体基质内。此转位 酶实际上是线粒体内膜转运肉碱及脂酰肉碱的载体。它在转运1分子脂酰肉碱进入线粒 体基质内的同时,将1分子肉碱转运出线粒体内膜外膜间腔。进入线粒体内的脂酰肉碱 则在位于线粒体内膜内侧面的肉碱脂酰转移酶∏的作用下,转变为脂酰CoA并释出肉碱。 脂酰CoA即可在线粒体基质中酶体系的作用下,进行B氧化(图7-1)。 肉碱脂酰转移酶I是脂酸β氧化的限速酶,脂酰CoA进入线粒体是脂酸β一氧化的 主要限速步骤。当饥饿、高脂低糖膳食或糖尿病时,机体不能利用糖,需脂酸供能,这 时肉碱脂酰转移酶Ⅰ活性增加,脂酸氧化增强。相反,饱食后,脂肪合成及丙二酰CoA 增加,后者抑制肉碱脂酰转移酶Ⅰ活性,因而脂酸的氧化被抑制 3.脂酸的β-氧化 脂酰CoA进入线粒体基质后,在线粒体基质中疏松结合的脂酸β-氧化多酶复合体 的催化下,从脂酰基的β-碳原子开始,进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应 脂酰基断裂生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA及1分子乙酰CoA(图7-2) 脂酸β-氧化的过程如下 (1)脱氢:脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下,a、β碳原子各脱下一氢原子 生成反△2烯酰CoA。脱下的2H由FAD接受生成FADH2 (2)加水:反△2烯酰CoA在△2烯酰水化酶的催化下,加水生成L(+)-B-羟脂 酰CoA (3)再脱氢:L(+)-B-羟脂酰CoA在β-羟脂酰CoA脱氢酶的催化下,脱下2H 生成β-酮脂酰CoA,脱下的2H由NAD接受,生成NADH及H (4)硫解:β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA硫解酶催化下,加 COASH使碳链断 裂,生成1分子乙酰CoA和少2个碳原子的脂酰CoA 以上生成的比原来少2个碳原子的脂酰CoA,可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解 反应。如此反复进行,直至最后生成丁酰CoA,后者再进行一次β-氧化,即完成脂酸 的β-氧化 脂酸经β-氧化后生成大量的乙酰CoA。乙酰CoA一部分在线粒体内通过三羧酸循 环彻底氧化,一部分在线粒体中缩合生成酮体,通过血液运送至肝外组织氧化利用。 4.脂酸氧化的能量生成脂酸氧化是体内能量的重要来源。以软脂酸为例,进行7 次B-氧化,生成7分子FADH2、7分子 NADH+H及8分子乙酰CoA。每分子FADH2 通过呼吸链氧化产生2分子ATP,每分子NADH+H氧化产生3分子ATP,每分子乙酰 CoA通过三羧酸循环氧化产生12分子ATP。因此1分子软脂酸彻底氧化共生成(7×2) (7×3)+(8×12)=131个ATP。减去脂酸活化时耗去的2个高能磷酸键,相当于2 个ATP,净生成129分子ATP或129×51.6=6656kJ/mol。lmol软脂酸在体外彻底氧化 成CO2及H2O时的自由能为9791kJ。故其能量利用效率为 6656 ×100=68% 9791CoA 与肉碱合成脂酰肉碱（acyl carnitine），后者即可在线粒体内膜的肉碱-脂酰肉碱转位 酶（carnitine-acylcarnitine translocase）的作用下，通过内膜进入线粒体基质内。此转位 酶实际上是线粒体内膜转运肉碱及脂酰肉碱的载体。它在转运 1 分子脂酰肉碱进入线粒 体基质内的同时，将 1 分子肉碱转运出线粒体内膜外膜间腔。进入线粒体内的脂酰肉碱， 则在位于线粒体内膜内侧面的肉碱脂酰转移酶II 的作用下，转变为脂酰CoA并释出肉碱。 脂酰 CoA 即可在线粒体基质中酶体系的作用下，进行β氧化（图 7-1）。 肉碱脂酰转移酶 I 是脂酸β氧化的限速酶，脂酰 CoA 进入线粒体是脂酸β-氧化的 主要限速步骤。当饥饿、高脂低糖膳食或糖尿病时，机体不能利用糖，需脂酸供能，这 时肉碱脂酰转移酶 I 活性增加，脂酸氧化增强。相反，饱食后，脂肪合成及丙二酰 CoA 增加，后者抑制肉碱脂酰转移酶 I 活性，因而脂酸的氧化被抑制。 3．脂酸的β-氧化 脂酰 CoA 进入线粒体基质后，在线粒体基质中疏松结合的脂酸β-氧化多酶复合体 的催化下，从脂酰基的β-碳原子开始，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应， 脂酰基断裂生成 1 分子比原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA 及 1 分子乙酰 CoA（图 7-2）。 脂酸β-氧化的过程如下： （1）脱氢：脂酰 CoA 在脂酰 CoA 脱氢酶的催化下，α、β碳原子各脱下一氢原子， 生成反△2 烯酰 CoA。脱下的 2H 由 FAD 接受生成 FADH2。 （2）加水：反△2 烯酰 CoA 在△2 烯酰水化酶的催化下，加水生成 L（+）-β-羟脂 酰 CoA。 （3）再脱氢：L（+）-β-羟脂酰 CoA 在β-羟脂酰 CoA 脱氢酶的催化下，脱下 2H 生成β-酮脂酰 CoA，脱下的 2H 由 NAD+接受，生成 NADH 及 H+。 （4）硫解：β-酮脂酰 CoA 在β-酮脂酰 CoA 硫解酶催化下，加 CoASH 使碳链断 裂，生成 1 分子乙酰 CoA 和少 2 个碳原子的脂酰 CoA。 以上生成的比原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA，可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解 反应。如此反复进行，直至最后生成丁酰 CoA，后者再进行一次β-氧化，即完成脂酸 的β-氧化。 脂酸经β-氧化后生成大量的乙酰 CoA。乙酰 CoA 一部分在线粒体内通过三羧酸循 环彻底氧化，一部分在线粒体中缩合生成酮体，通过血液运送至肝外组织氧化利用。 4．脂酸氧化的能量生成 脂酸氧化是体内能量的重要来源。以软脂酸为例，进行 7 次β-氧化，生成 7 分子 FADH2、7 分子 NADH+H+及 8 分子乙酰 CoA。每分子 FADH2 通过呼吸链氧化产生 2 分子 ATP，每分子 NADH+H+氧化产生 3 分子 ATP，每分子乙酰 CoA 通过三羧酸循环氧化产生 12 分子 ATP。因此 1 分子软脂酸彻底氧化共生成（7×2） +（7×3）+（8×12）=131 个 ATP。减去脂酸活化时耗去的 2 个高能磷酸键，相当于 2 个 ATP，净生成 129 分子 ATP 或 129×51.6=6656kJ/mol。1mol 软脂酸在体外彻底氧化 成 CO2 及 H2O 时的自由能为 9791kJ。故其能量利用效率为： 6656 9791 ╳ 100 = 68%