先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 回大疱性鱼鳞病( bullous ichthyosis),又叫表皮松解性 角化过度症,常染色体显性遗传 回皮损特点患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位,角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱,极易破裂,形 成鲜红湿烂面。 回皮损可累及全身,好发于四肢屈侧及皱襞部位。 回常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良 回易继发感染,败血症、水电解质失衡是新生几死因。 回随年龄增大而逐渐减轻。 6/256/25 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解性 角化过度症，常染色体显性遗传。 皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱，极易破裂，形 成鲜红湿烂面。 皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。 常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。 易继发感染，败血症、水电解质失衡是新生儿死因。 随年龄增大而逐渐减轻