角化性皮肤病 回鱼鳞病 回掌跖角化病
角化性皮肤病 鱼鳞病 掌跖角化病
鱼鳞病( (ichthyoses) 回是一组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或鱼鳞状鳞 屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。 回中医称“蛇身”、“蛇皮癬”、“蛇胎”。 你爱< 我吗? 2/25
2/25 鱼鳞病(ichthyoses) 是一组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或鱼鳞状鳞 屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。 中医称“蛇身”、“蛇皮癣”、“蛇胎”。 你爱 我吗？
病因 回遗传性疾病 >寻常型鱼鳞病基因1q21 >性联鱼鳞病:基因Xp223 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:编码角蛋白k和 k0基因突变 >板层状鱼鳞病:基因2q33-q35 回本病与先天性维生素A作用不良、血中维A水平较 低、脂质代谢异常有关;细胞脱屑增加/或减少而产 生的表皮增生和脱落之间的不平衡是另一可能原因 3/25
3/25 病因 遗传性疾病 ➢寻常型鱼鳞病:基因1q21 ➢性联鱼鳞病:基因Xp22.3 ➢先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:编码角蛋白k1和 k10基因突变 ➢板层状鱼鳞病:基因2q33-q35 本病与先天性维生素A作用不良、血中维A水平较 低、脂质代谢异常有关；细胞脱屑增加/或减少而产 生的表皮增生和脱落之间的不平衡是另一可能原因
临床表现 回寻常型鱼鳞病 ichthyosis vulgaris 回常染色体显性遗传。 回最常见,婴幼儿期发病,5岁后 发病少见,本病经久不消退 回皮损特点淡褐色菱形或多角形 鳞屑,边缘游离,中央固着,对 称分布。 回好发背部及四肢伸面,尤下胫 前;其次为头皮。 回无自党症状,冬重夏轻,轻者皮 肤干燥有糠样鳞屑,手足皲裂时 感疼痛。 425
4/25 临床表现 寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 常染色体显性遗传。 最常见，婴幼儿期发病，5岁后 发病少见，本病经久不消退。 皮损特点:淡褐色菱形或多角形 鳞屑，边缘游离，中央固着，对 称分布。 好发背部及四肢伸面，尤下肢胫 前；其次为头皮。 无自觉症状，冬重夏轻，轻者皮 肤干燥有糠样鳞屑，手足皲裂时 感疼痛
性联鱼鳞病 回性连锁遗传鱼鳞病( chthyosis sexlinked) 回是性联锁隐性遗传性皮肤病,只见于男性(是一种 “先生鱼”),极少见,婴儿期即发病。 回皮损与寻常型鱼鳞病相似,但症状较重。皮肤千燥 粗糙,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞 状。皮损广泛,以四肢伸侧及躯干为主,遍布全身, 皮肤褶皱部也受累,但不侵犯手掌足底,皮损青春 期不减轻,终生不消退。 回可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退、隐睾。 5/25
5/25 性联鱼鳞病 性连锁遗传鱼鳞病(ichthyosis sexlinked) 是性联锁隐性遗传性皮肤病，只见于男性(是一种 “先生鱼”)，极少见，婴儿期即发病。 皮损与寻常型鱼鳞病相似，但症状较重。皮肤干燥 粗糙，鳞屑大而显著，呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞 状。皮损广泛，以四肢伸侧及躯干为主，遍布全身， 皮肤褶皱部也受累，但不侵犯手掌足底，皮损青春 期不减轻，终生不消退。 可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退、隐睾
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 回大疱性鱼鳞病( bullous ichthyosis),又叫表皮松解性 角化过度症,常染色体显性遗传 回皮损特点患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位,角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱,极易破裂,形 成鲜红湿烂面。 回皮损可累及全身,好发于四肢屈侧及皱襞部位。 回常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良 回易继发感染,败血症、水电解质失衡是新生几死因。 回随年龄增大而逐渐减轻。 6/25
6/25 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解性 角化过度症，常染色体显性遗传。 皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱，极易破裂，形 成鲜红湿烂面。 皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。 常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。 易继发感染，败血症、水电解质失衡是新生儿死因。 随年龄增大而逐渐减轻
大疱性鱼鳞病 7125
7/25 大疱性鱼鳞病
板层状鱼鳞病( lamella ichthyosis 回是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。 回婴儿及幼几期最严重,随年龄增长可逐渐减轻。 回皮损特点在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞 屑,中央粘着,边缘游离翘起,严重者鳞屑厚如铠 甲。掌跖过度角化,常伴甲增厚。 回皮损可累及全身,以面部为主,可导致严重的睑外 翻唇外翻。 回皮损终生不愈 SFS 8/25
8/25 板层状鱼鳞病(lamella ichthyosis) 是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。 婴儿及幼儿期最严重，随年龄增长可逐渐减轻。 皮损特点:在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞 屑，中央粘着，边缘游离翘起，严重者鳞屑厚如铠 甲。掌跖过度角化，常伴甲增厚。 皮损可累及全身，以面部为主，可导致严重的睑外 翻唇外翻。 皮损终生不愈
板层状鱼鳞病 SFS SES 9/25
9/25 板层状鱼鳞病
板层状鱼鳞病 SFS 10/25
10/25 板层状鱼鳞病