法洛四联症(TOF)
法洛四联症（ＴＯＦ）
图法洛四联症 !在房2左房3右室4左室5肺动脉 6.主动脉
最常见紫绀型先天性心脏病 占1岁后紫绀型先心病70%
最常见紫绀型先天性心脏病， 占１岁后紫绀型先心病70％
病理解剖特征 1、肺动脉狭窄:是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部+肺动脉狭窄 最多见,单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损:为连接不良型
一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型
3、主动脉骑跨:主动脉骑跨 于二心室之上。 25%病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚:是以上病理 改变的结果
3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25％病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果
法洛四联症 ( tetralogy offallot) 病理 肺动脉狭窄(瓣下,瓣,总干,分支 主动脉骑跨 室隔缺损(对位不良型) 右室肥厚 右位主动脉弓 PA AO(PA LAS RA RA R RV
病理 肺动脉狭窄（瓣下，瓣，总干，分支） 主动脉骑跨 室隔缺损（对位不良型） 右室肥厚 右位主动脉弓 法洛四联症 (tetralogy of fallot)
二、病理生理(血液动力血改变) 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。 2、室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧 饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到 主动脉,是全身血氧含量下降,出现紫绀。 3、肺循环血流量减少,缺氧严重,代偿性侧枝循 环建立
二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立
法洛四联症 ( tetralogy fallot) 青紫杵状指(趾)结膜充血 肺动脉狭窄一右左分流 活动受限蹲踞 血红细胞增多血细胞容积增高 室隔缺损 右室肥厚右房增大 右室收缩期负荷个Ee(BmD 胸片(心尖上抬) 主动脉骑跨 肺血减少 心脏杂音P2 胸片(肺血减少)
室隔缺损 主动脉骑跨 肺动脉狭窄 右室肥厚 右房增大 ECG（RVH） 胸片（心尖上抬） 心脏杂音 P2 胸片（肺血减少） 青紫 杵状指（趾） 结膜充血 活动受限 蹲踞 血红细胞增多 血细胞容积增高 法洛四联症 (tetralogy of fallot) 右－左分流 右室收缩期负荷 肺血减少
三、临床表现 1、紫绀中央性生后3-4个月逐渐明显。 2、气促呼吸深快(低氧代谢、酸中毒)活动 后加剧。 3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增 高,减少右向左分流;静脉回心血量 减少,使动脉血氧饱和度提高
三、临床表现 1、紫绀 中央性 生后３－４个月逐渐明显。 2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量 减少，使动脉血氧饱和度提高
4、缺氧发作突然紫绀加重,呼吸急促, 烦躁不安,甚至意识丧失 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛,肺血流量减 少,氧交换减少所致。 5、临床体征中央性紫绀,胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音 P2减弱。杵状指
4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促， 烦躁不安，甚至意识丧失、 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减 少，氧交换减少所致。 5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音， Ｐ２减弱。杵状指