川崎病 (Kawasaki disease KD)
川崎病 (Kawasaki disease KD)
是以急性发热,皮肤粘膜病 损和淋巴结肿大为特点的血管 炎综合征
是以急性发热，皮肤粘膜病 损和淋巴结肿大为特点的血管 炎综合征
病因和病理 (一)病因未明。感染、免疫反应 环境理化因素 (二)病理:累及动、静脉,毛细血 管。血管周围炎、血管内膜炎、 全层血管炎
一、病因和病理 (一)病因未明。感染、免疫反应、 环境理化因素 (二)病理：累及动、静脉，毛细血 管。血管周围炎、血管内膜炎、 全层血管炎
二、临床表现 (一)主要症状和体征 1、发热:稽流热或弛张热,1-2周。 2、皮肤粘膜 (1)皮疹:寻麻疹,猩红热样疹 向心性,多形性。 (2)肢端皮肤硬性水肿,疼痛, 关节强直,皮肤脱霄
二、临床表现 (一)主要症状和体征 1、发热：稽流热或弛张热，１－２周。 2、皮肤粘膜： （１）皮疹：寻麻疹，猩红热样疹 向心性，多形性。 （２）肢端皮肤硬性水肿，疼痛， 关节强直，皮肤脱霄
(3)结膜充血,口腔杨梅舌, 唇粘膜干燥、皲裂、出血 结痂。 3、淋巴结肿大:多见于颈部
（３）结膜充血，口腔杨梅舌， 唇粘膜干燥、皲裂、出血、 结痂。 3、淋巴结肿大：多见于颈部
(二)心血管症状和体征 1、冠状动脉炎动脉瘤栓塞致死亡 2、冠状动脉受累体征:收缩期杂音、 心律不齐、心脏扩大多在起病1-6 周,甚至数月至数年。 3、恢复期留有冠状动脉病变。 (三)其他伴随症状:消化道、泌尿道、呼吸 中枢神经系统
(二)心血管症状和体征 1、冠状动脉炎 动脉瘤 栓塞致死亡 2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、 心律不齐、心脏扩大多在起病１－６ 周，甚至数月至数年。 3、恢复期留有冠状动脉病变。 (三)其他伴随症状：消化道、泌尿道、呼吸、 中枢神经系统
三、实验室检查 (一)血液: 白细胞增高,中性为主 >血小板升高 >血沉、C-反应蛋白增高 >α2球蛋白增高 >CD3、CD4减少,IgE、IgM、IgA 增
三、实验室检查 (一)血液： ➢白细胞增高，中性为主 ➢血小板升高 ➢血沉、Ｃ－反应蛋白增高 ➢α2球蛋白增高 ➢ CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA 增 高
(二)心血管系统检查 >心电图:ST-T改变,P-R、 Q-T间期延长;心律失常, 低电压。 >超声心动图:冠状动脉打张,动脉瘤 形成。 (三)尿液:白细胞增多,脓尿。 脑脊液:白细胞增多,淋巴细胞为主
(二)心血管系统检查 ➢心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、 Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常， 低电压。 ➢超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。 (三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主
四、诊断 诊断标准 1、持续发热5天以上 2、结合膜充血 3、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 5、多形性红斑样皮疹 6、颈淋巴结肿大 符合5项(需包括发热)可确诊
四、诊断 诊断标准： １、持续发热５天以上 ２、结合膜充血 ３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌 ４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 ５、多形性红斑样皮疹 ６、颈淋巴结肿大 符合５项（需包括发热）可确诊
符合3或4项标准 超声心动图或心血管造影检查证明有冠状 动脉瘤 超声心动图见冠状动脉壁辉度增强 排除其他感染也可诊断川崎病
符合3或4项标准 超声心动图或心血管造影检查证明有冠状 动脉瘤 超声心动图见冠状动脉壁辉度增强 排除其他感染也可诊断川崎病