先天性心脏病总论 概述发病率0.708% 上海0.69%138/20082 年龄越小,严重和复杂畸形病死率 越高。及时准确诊断,手术技术提高 预后大为改观
先天性心脏病总论 一、概述 发病率 0.7—0.8％ 上海 0.69％ 138/20082 年龄越小，严重和复杂畸形病死率 越高。 及时准确诊断，手术技术提高， 预后大为改观
二、病因 (一)环境因素: 宫內病毒感染(妊娠3月) 2、致畸药物:抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病:糖尿病、高钙血症 (二)遗传因素:染色体异常、多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用
二、病因 （一）环境因素： 1、宫内病毒感染（妊娠３月） 2、致畸药物：抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 （二）遗传因素：染色体异常、多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用
三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统 解剖生理特点 (-)心脏的胚胎发育(3-8周内完成) 房向隔形成:第一房间隔 第二房问隔 原发孔 继发孔 卵圆孔
三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统 解剖生理特点 (一)心脏的胚胎发育（３－８周内完成） 房间隔形成：第一房间隔 第二房间隔 原发孔 继发孔 卵圆孔
室间隔形成:肌部间隔 膜部间隔 窦部间隔 大血管的分隔:形成主动脉、肺动脉。 肺动脉向前右旋转连 接右心室,主动脉向 后左旋转连接左心室
室间隔形成： 肌部间隔 膜部间隔 窦部间隔 大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。 肺动脉向前右旋转连 接右心室，主动脉向 后左旋转连接左心室
球 BBs R T R 十穆室弋 动脉于 右房 左房 圆锥 室 小樑部分室间沟
头 肺 上腔∨ 主A 动脉导管 右房 下腔V 胛A 左 左房 室 肝 室 : 门50% 静脉导管 躯干 脐
(二)胎儿血液循环及出生后改变 胎儿血液循环特点 (1)没有呼吸运动,肺循环阻力大 (2)动脉导管、卵圆孔开放,使循 环能建立 (3)经胎盘进行氧交换
（二）胎儿血液循环及出生后改变 1、胎儿血液循环特点 （1）没有呼吸运动，肺循环阻力大 （2）动脉导管、卵圆孔开放，使循 环能建立 （3）经胎盘进行氧交换
出生后特点 (1)呼吸建立,肺循环阻力下降 (2)胎儿循环短路闭合(PDA PFO) (3)体循环阻力增高 (4)脐血管阻断,闭锁
2、出生后特点 （1）呼吸建立，肺循环阻力下降 （2）胎儿循环短路闭合（ＰＤＡ、 ＰＦＯ） （3）体循环阻力增高 （4）脐血管阻断，闭锁
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