x 特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
概述(| NTRODUCTION) ●小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 北京儿童医院数据|TP占出血性疾病25%
概述（INTRODUCTION） ⚫ 小儿最常见的出血性疾病 ⚫ 特点 – 自发性出血 – 血小板减少 – 出血时间延长/血块收缩不良 ⚫ 发病情况 – 北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%
病因及发病机理( ETIOLOGY) 免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体 多数抗体是IgG,个别为IgM及IgA 由于IgG可以通过胎盘,新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP 有些患者尤其是慢性型可同时 Coomb,s试验阳性而 发生自身免疫性溶血,即伊文氏综合症(Evan
病因及发病机理（ETIOLOGY) ⚫ 免疫机制证据 –患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA –由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP –有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
病因及发病机理( ETIOLOGY) ●血小板减少及出血机制 病毒感染-机体-在脾脏产生抗体--吸附在血小板表面-脾 脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板减少 巨核细胞-骨髓破坏--巨核细胞减少--骨髓代偿早期巨核 细胞增多--成熟障碍-血小板减少 毛细血管通透性、脆性增加 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性 脆性增加-表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性
病因及发病机理（ETIOLOGY) ⚫ 血小板减少及出血机制 – 病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾 脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少 – 巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核 细胞增多---成熟障碍--血小板减少 – 毛细血管通透性、脆性增加 ⚫ 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、 脆性增加---表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性
临床表现( CLINICAL MANIFESTATION) 急性型 慢性型 病程 6月 >6月 年龄 2-6岁 学龄儿 性别 无差异 女>男 前驱症状 有(50-80%) 多无 血小板减少程度<20×109 20-80×109/L 出血程度 较重:内脏出血颅内轻,偶有内脏颅内出 出血/血肿 血,月经增多常蒼发 k
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION） 急性型 慢性型 病程 6 月 年龄 2--6岁 学龄儿 性别 无差异 女>男 前驱症状 有（50--80%） 多无 血小板减少程度 <20×109 20--80×109/L 出血程度 较重：内脏出血/颅内 出血/血肿 轻， 偶有内脏颅内出 血， 月经增多常首发
临床表现( CLINICAL MANIFESTATION) 急性型 慢性型 病程及预后 自限性 4年痊愈达50% 6月内痊愈率90%可反复多年痊愈 约有15%转为慢性。可急性发作死亡 起病急,有明确感染 多预示早期缓解可能。 死亡率1%,主要死 于颅内出血
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION） 急性型 慢性型 病程及预后 自限性 6月内痊愈率90% 约有15%转为慢性。 起病急，有明确感染 多预示早期缓解可能。 死亡率1%，主要死 于颅内出血 4年痊愈达50% 可反复多年痊愈 可急性发作死亡
临床表现( CLINICAL MANIFESTATION) 总结( SUMMARY) 急性ITP,起病急 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状,多为散在针尖 大小皮内、皮下出血点,严重者可有血斑及血肿 胃肠道大出血少见,1%早期发生颅内出血,血管损 害加重出血 除出血相应的表现外,无明显中毒症状
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION） ⚫ 总结（SUMMARY） – 急性ITP，起病急 – 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖 大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿 – 胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损 害加重出血 – 除出血相应的表现外，无明显中毒症状
实验室( LABORATORY STUDIES) ●血象一血小板 <50×109/L自发出血 20×109/L出血明显 10×109/L严重出血 慢性型可见血小板形态改变,大而松散 出血时间延长,凝血时间正常 血块退缩不良 正常:0.8cm管径干燥管1ml血 lh开始退缩,12-24h完全退缩
实验室（LABORATORY STUDIES） ⚫ 血象-血小板 – <50×109/L 自发出血 – < 20×109/L 出血明显 – < 10×109/L 严重出血 – 慢性型可见血小板形态改变，大而松散 ⚫ 出血时间延长，凝血时间正常 ⚫ 血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
实验室( LABORATORY STUDIES) ●束臂试验 ●血小板相关抗体, PAIgg增高 骨髓像:增生性骨髓像,巨核细胞成熟障碍 急性型:巨核细胞正常或增高,以幼巨核细 胞增多为主 慢性型:巨核细胞明显增高,以颗粒巨为主
实验室（LABORATORY STUDIES） ⚫ 束臂试验 ⚫ 血小板相关抗体，PAIgG增高 ⚫ 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍 – 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主 – 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主
诊断&鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS) 诊断 以皮肤、粘膜自发性出血 血小板减少,出血时间延长 血块退缩不良,毛细血管脆性试验阳性 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍 鉴别诊断 败血症、流脑 继发性血小板减少:再障,白血病,系统性红斑狼 疮 过敏性紫癜 iskott -Aldrich宗合症
诊断&鉴别诊断 （DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS） ⚫ 诊断 – 以皮肤、粘膜自发性出血 – 血小板减少，出血时间延长 – 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性 – 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。 ⚫ 鉴别诊断 – 败血症、流脑 – 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮 – 过敏性紫癜 – Wiskott-Aldrich综合症