@泰山医学院 省级精品课程 功能则会立即丧失。有实验表明即使一级结构不同，只要空间构象相同，则其功能也相同 3.若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功 能，严重时可导致疾病发生，有人将此类疾病称为蛋白构象疾病。 如：人纹状体脊髓变性病，老年痴呆症、亨丁顿舞蹈病等。 疯牛病是由蛋白质病毒(prion protein,PrP)引起的一组人和动物神经退形性病变，这 类疾病具有传染性、遗传性或散在发病的特点，其在动物间的传播是由PP组成的传染性颗 粒（不含核酸）完成的。 PP是染色体基因编码的蛋白质。正常动物和人PP为分子量33~35kD的蛋白质，其水溶性 强，对蛋白醇敏感以及二级结构为多个a一螺旋，称为PP。富含a-螺旋的PrP在某种未 知蛋白质的作用下可转变成致病的分子中全为B一折叠的PP,称为PP,尽管PP一级结 构与PP相同，但PP对蛋白酶不敏感，水溶性差，而且对热稳定，可以相互聚集，最终形 成淀粉样纤维沉淀而致病。 4.(1)生物催化作用生命的基本特征是物质代谢，而物质代谢全部反应几乎都需要酶作为 催化剂，而多数酶的化学本质是蛋白质。 (2)代谢调节作用生物体存在精细有效的调节系统以维持正常的生命活动。参与代谢调 节的许多激素是蛋白质或多妝，如胰岛素等。 (3)免疫保护作用机体的免疫功能与抗体有关，而抗体是一类特异的球蛋白。 (4)转运和储有的作用体内许多小分子物质的转运和储存可由一些特殊的蛋白质来完成。 如血红蛋白运输氧和二氧化碳，肌红蛋白储存氧等。 (5)运动与支持作用负责运动的肌肉系统主要是蛋白质聚集体 如肌动蛋白、肌球蛋白、原肌球蛋白和肌原蛋白等。 (6)控制生长和分化如真核生物的大多数反式作用因子等。 (7)接受和传递信息的作用完成这种功能的蛋白质为受体蛋白，其中一类为跨膜蛋白 另一类为胞内蛋白。 (8)营养作用这一类蛋白质本身没有生物功能，只是在机体需要的时候水解成氨基酸， 为其他蛋白质的合成提供原料。这一类蛋白质常见于卵或蛋内，如卵清蛋白等