15.地中海贫血的地理分布 主要分布在地中海地区、中东、东南亚、非洲及太平洋等地区目前认为 与疟疾选择作用有关。 16.B-地中海贫血的溶血机制 (1)阝珠蛋白合成减少，4珠蛋白合成正常→二者结合后，：珠蛋白过剩一→ 过剩的α链珠蛋白不稳定，聚集成α-珠蛋白包涵体→粘附于红细胞膜上→红细胞 变形性下降→无法通过脾窦壁孔→停留在脾索一→血管外溶血。 (2)游离α-珠蛋白不稳定，易氧化→自由基产生增加→氧化红细胞膜蛋白脂质 →红细胞膜结构破坏→溶血。 In B'thalassemias.the mutated gene encodes for a small amounts of normal B mRNA.The quantity of B globin chain. which are made.varies largely from one molecular mutation/defect BB → 眼腿品g24 15.地中海贫血的地理分布 主要分布在地中海地区、中东、东南亚、非洲及太平洋等地区目前认为 与疟疾选择作用有关。 16.β-地中海贫血的溶血机制 （1）β-珠蛋白合成减少，α-珠蛋白合成正常→二者结合后，α-珠蛋白过剩→ 过剩的α链珠蛋白不稳定，聚集成α-珠蛋白包涵体→粘附于红细胞膜上→红细胞 变形性下降→无法通过脾窦壁孔→停留在脾索→血管外溶血。 （2）游离α-珠蛋白不稳定，易氧化→自由基产生增加→氧化红细胞膜蛋白脂质 →红细胞膜结构破坏→溶血