第七章 先天性心血管病 第一节成人常见先天性心血管病 先天性心血管病(congenital)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的 在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。在我国，先心病的发病率为0.7%~0.8%。成人常见先 天性心血管病见表3-7-1。 表371成人常见先天性心血管病 部位 畸形 血流动力学 心房 房间隔缺损 左向右分流 卵圆孔未闭 房水平分流较小 心室 室间隔缺找 左向右分流 瓣膜 二叶主动脉腰 无分流 肺动肤锯狭窄 无分流 三尖瓣下移 无分流 直管 动脉导管未闭 左向右分流 主动脉缩 无分流 主动脉实瘤 实瘤破裂多发生左向右分流 冠状动脉袋 多发生左向右分流 复杂 法洛四联症 右向左分流 一、房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septadefect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的 20%~30%,男女发病率之比为1：(1.5~3)，且有家族遗传倾向。 【病理解剖】 房间隔缺损一般分为原发孔缺相(primum atrial septal defect)和继发孔缺报(secundum atrial septal dft)。后者又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损最多见，也可 有多个缺损同时存在。 【病理生】 房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，分流量的多少除取决于缺损口大 小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环的相对阻力有关。持续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心 容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随 之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左向右分流(le-to-right shunt,LS)逆转为右向左分 流(ight-to-lefs动unt,RLS)而出现青紫。 【临床表现】 一般无症状，随病情发展可出现劳力性呼吸困难、心律失常、右心衰竭等，晚期约有15%病人因 重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome)。 22