第七章先天性心血管病273 体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷 射性杂音。 【辅助检查】 1.心电图可有电轴右偏、右室肥大、右束支传导阻滞等表现。 2.X线检查可见右房、右室增大，肺动脉段突出及肺血管影增加 3.超声心动图具有确诊价值， 4.心导管检查 可以测量心房水平的分流量以及肺循环阻力。 【诊断与鉴诊新】 典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺静脉 畸形引流，肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。 【治疗】 对于成人房间隔缺损病人，只要超声检查有右室容量负荷增加的证据，就应尽早关闭缺损。房间 隔缺损的治疗方法包括介人治疗和外科开胸手术两种。 1.介入治疗参见本章第二节。 2.手术治疗 在未开展介入手术治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变者均 应手术治疗。 【预后】 死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染、肺动脉血栓形成或栓塞。 二、室间隔缺损 室间隔缺损(ventricu septal defect,VSD),也是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心 血管疾病的10%-20%。可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。 【病理解刮】 室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。根据缺损的部位，室间隔缺损可分为膜部缺损，最常 见漏斗部缺损，又可分为干下型和内型；肌部缺损。 【病理生理】 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多：②左室 容量负荷增大；③体循环血量下降；④晚期可形成Eisenmenger综合征。 【临床表现】 般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。 1.小型室间隔缺损此类病人通常无症状，沿胸骨左缘第3-4肋间可闻及N-Ⅵ级全收缩期 杂音伴震颤，P,心音可有轻度分裂，无明显亢进。 2。中型室间隔缺损部分病人有劳力性呼吸困难。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴 震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P,心音可轻度亢进。 3.大型室间隔缺损因血流动力学影响严重，存活至成人期者较少见，且常因出现右向左分流 而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降。胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P,心音亢进： 有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。 【辅助检查】 1.心电图室间隔小缺损时心电图可正常或电轴左偏，较大室间隔缺损时可有左室或双室 肥大 2.X线检查小型室间隔缺损可无异常征象；中型室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大： 大型室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外13血管影突然减少，心影大 小不 见