1.免疫缺陷病从病因上可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病（如AIDS) 两大类：根据主要累及的免疫成分不同，可分为体液免疫缺陷（如性联无丙种球蛋 白血症.选择性IgA缺陷病).细胞免疫缺陷（如DiGeoge综合症）.联合免疫缺陷 (重症联合免疫缺陷病).吞噬细胞免疫缺陷（如慢性肉芽肿病）和补体免疫缺陷 (如补体固有成分缺陷病)。 免疫缺陷病特点：(1)反复发生不易控制的感染： (2)恶性肿瘤发生率增高： (3)常并发自身免疫性疾病： (4)临床及病理表现极其多样： (5)多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向： (6)原发性免疫缺陷病多从婴幼儿开始发病，年 龄越小病情越重，治疗难度越大。 2.AIDS的传染源是HIV无症状携带者和AIDS患者。从其血液.精液.阴道分泌物.乳 汁.唾液.脑液.骨髓.皮肤及中枢神经组织等标本中均可分离到病毒。病毒可以三种 主要途径传播： (1)同性或异性间的性行为是最常见的传播途径。 (2)血源性传播：输入带有HIV的血液或血制品.静脉药瘾者共用污染的注 射器及针头。 (3)母婴传播，包括经胎盘.产道或经哺乳等方式引起的传播。 3.答：HIV感染可损害体内多种免疫细胞特别是CD4+T细胞而导致机体免疫功能异 常。 外周血CD4+T细胞数量显著减少和功能严重受损，CD4+和CD8+细胞比值下 降，可能与下列变化有关： (1)HIV感染导致CD4+T细胞减少：机制为：1)HIV感染引起细胞发生病变 而直接杀死感染细胞。2)gp120或gpl20抗原一抗体复合物与CD4分子结合，直接 诱导CD4+T细胞调亡。3)识别病毒肽的CD8+CTL杀死CD4+T细胞。另外，gP120与 CD4分子结合，可激活gP120特异的CD4+CI'L,后者的杀伤作用受MHCIⅡ类分子限 制，且可通过旁邻者效应，杀伤被感染或未被感染CD4+T细胞，从而使CD4+T细胞 数目大大减少。 (2)感染早期对抗体应答的影响：感染早期产生HV抗体而无症状者， gp120与CD4分子结合，可干扰CD4+T细胞与APC的相互作用，患者表现为对破伤 风类毒素等抗原无应答。 (3)Th1细胞与Th2细胞平衡失调：HIV感染的无症状阶段以Th1细胞占优 势，分泌IL一2刺激CD4+T细胞增殖，同时CD8+T细胞的特异应答表现为对机体的 保护作用：至AIDS期则以Th2细胞占优势，分泌IL4和IL-10抑制Th1分泌IL 2,从而减弱CD8+CTL的细胞毒作用。1. 免疫缺陷病从病因上可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病（如 AIDS） 两大类；根据主要累及的免疫成分不同，可分为体液免疫缺陷（如性联无丙种球蛋 白血症.选择性 IgA 缺陷病）.细胞免疫缺陷（如 DiGeoge 综合症）.联合免疫缺陷 （重症联合免疫缺陷病）.吞噬细胞免疫缺陷（如慢性肉芽肿病）和补体免疫缺陷 （如补体固有成分缺陷病）。 免疫缺陷病特点：（1）反复发生不易控制的感染； （2）恶性肿瘤发生率增高； （3）常并发自身免疫性疾病； （4）临床及病理表现极其多样； （5）多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向； （6）原发性免疫缺陷病多从婴幼儿开始发病，年 龄越小病情越重，治疗难度越大。 2.AIDS 的传染源是 HIV 无症状携带者和 AIDS 患者。从其血液.精液.阴道分泌物.乳 汁.唾液.脑液.骨髓.皮肤及中枢神经组织等标本中均可分离到病毒。病毒可以三种 主要途径传播： （1）同性或异性间的性行为是最常见的传播途径。 （2）血源性传播：输入带有 HIV 的血液或血制品.静脉药瘾者共用污染的注 射器及针头。 （3）母婴传播，包括经胎盘.产道或经哺乳等方式引起的传播。 3.答：HIV 感染可损害体内多种免疫细胞特别是 CD4+T 细胞而导致机体免疫功能异 常。 外周血 CD4+T 细胞数量显著减少和功能严重受损,CD4+和 CD8+细胞比值下 降，可能与下列变化有关： (1)HIV 感染导致 CD4+T 细胞减少：机制为：1)HIV 感染引起细胞发生病变 而直接杀死感染细胞。2)gpl20 或 gpl20 抗原—抗体复合物与 CD4 分子结合，直接 诱导 CD4+T 细胞凋亡。3)识别病毒肽的 CD8+CTL 杀死 CD4+T 细胞。另外，gpl20 与 CD4 分子结合，可激活 gpl20 特异的 CD4+CI'L，后者的杀伤作用受 MHCⅡ类分子限 制，且可通过旁邻者效应，杀伤被感染或未被感染 CD4+T 细胞，从而使 CD4+T 细胞 数目大大减少。 (2) 感染早期对抗体应答的影响：感染早期产生 HIV 抗体而无症状者， gpl20 与 CD4 分子结合，可干扰 CD4+T 细胞与 APC 的相互作用，患者表现为对破伤 风类毒素等抗原无应答。 (3)Thl 细胞与 Th2 细胞平衡失调：HIV 感染的无症状阶段以 Thl 细胞占优 势，分泌 IL—2 刺激 CD4+T 细胞增殖，同时 CD8+T 细胞的特异应答表现为对机体的 保护作用；至 AIDS 期则以 Th2 细胞占优势，分泌 IL4 和 IL-10 抑制 Thl 分泌 IL- 2，从而减弱 CD8+CTL 的细胞毒作用