在正常代谢中，低密度脂蛋 白(LDL)携带胆固醇与细胞膜 上的LDLR结合，通过入胞作用 进入细胞，与溶酶体融合，然后 内质网 高尔基复合体 0① ② 被溶酶体酸性水解酶水解，释放 固醇 蛋白质 出游离胆固醇。 LD 细胞内游离胆固醇启动三个重 HMGCoA还原酶 要的调解过程： LDL受体 有被 小泡 有被小窝 >抑制HGM-CoA还原酶，使其 合成显著减少，引起内源性胆固 醇合成减少； 胆因醇酯小滴 氢基酸溶酶体内体再循环小泡 由低密度脂蛋白受体缺陷示意图 >增加胆固醇酰基转移酶 ①DL受体合成障碍：②DL受体由内质网转运至高尔基复合体障碍：③受体与 (ACAT)活性，引起胆固醇酯 LDL结合异常；④与DL结合的受体向细胞内移障碍。 化作用和贮存增加； >更重要的是，抑制LDL受体合 成，引起细胞对外源性胆固醇的 摄取减少。在正常代谢中，低密度脂蛋 白（LDL）携带胆固醇与细胞膜 上的LDLR结合，通过入胞作用 进入细胞，与溶酶体融合，然后 被溶酶体酸性水解酶水解，释放 出游离胆固醇。 细胞内游离胆固醇启动三个重 要的调解过程： ➢抑制HGM-CoA还原酶，使其 合成显著减少，引起内源性胆固 醇合成减少； ➢增加胆固醇酰基转移酶 （ACAT）活性，引起胆固醇酯 化作用和贮存增加； ➢更重要的是，抑制LDL受体合 成，引起细胞对外源性胆固醇的 摄取减少