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（一）立项依据与研究内容（4000-8000 字）： 1. 项目的立项依据（研究意义、国内外研究现状及分析，附主要参考文献目录。） 原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome , PNS）是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、 高脂血症及不同程度的水肿为特征的临床症候群，是小儿最常见的泌尿系统疾病之一，国外有资料 报告，16 岁以下人口中每年有 2-7/10 万新病例发生，1968 年 Sohlesinger 自美国报告 16 岁以下人 口中 PNS 年发生率为 2/10 万，累积结果为每 10 万小儿中有 15.7 例或相当于每 6000 小儿中有 1 名 患者，我国尚缺乏类似报告[1]