补体系统（Complement）病原生物学与免疫学教研室
补体系统(Complement) 病原生物学与免疫学教研室
知识点要求掌握补体系统的概念。掌握补体活化的经典途径、MBL途径、旁路途径。掌握补体的生物学作用。熟悉补体系统的组成、命名。口了解补体活化的调控
掌握补体系统的概念。 掌握补体活化的经典途径、MBL途径、旁路 途径。 掌握补体的生物学作用。 熟悉补体系统的组成、命名。 了解补体活化的调控。 知识点要求
补体的发现1894Bordet发现绵羊抗霍刮乱血清能够溶解霍乱弧菌加热56℃、30min阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。JulesBordet(1870-1961),discovererofcomplement
Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement 1894 Bordet 发现绵羊抗 霍乱血清能够溶解霍乱弧菌， 加热56℃、30 min 阻止其活 性；加入新鲜非免疫血清可恢 复其活性。 补体的发现
补体概述***补体（Complement,C）的概念是存在于正常人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统
***补体(Complement, C)的概念 是存在于正常人和脊椎动物血清与组织液 中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。包括 30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体 系统。 补体概述
补体系统的组成**1.**补体固有成分构成补体基本组成的蛋白质（1）经典途径：C1(C1q、C1r、C1s)、C4、C2（2）旁路途径：B因子、D因子、备解素（3）MBL途径：MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶（4）补体活化的共同组分：C3、C5～C9
1． **补体固有成分 构成补体基本组成的蛋白质 （1）经典途径：C1(C1q、C1r、C1s)、C4、C2 （2）旁路途径：B因子、D因子、备解素 （3）MBL途径：MBL、 MBL相关丝氨酸蛋白酶 （4）补体活化的共同组分：C3、C5 ～ C9 一、**补体系统的组成
2.补体调节蛋白指存在于血浆中和细胞表面，通过调节补体激活途口径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子(C1-INH)血浆中：H因子、I因子、C1抑制物C4结合蛋白（C4bp）等细胞表面：衰变加速因子（DAF）、口膜辅助蛋白（MCP）等
指存在于血浆中和细胞表面，通过调节补体激活途 径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子 血浆中：H因子、I因子、C1抑制物（C1-INH）、 C4结合蛋白（C4bp）等 细胞表面： 衰变加速因子（DAF）、 膜辅助蛋白（MCP）等 2.补体调节蛋白
3.补体受体(CR）存在于细胞膜表面能与补体激活过程所形成的活性片段结合，介导多种生物学效应的受体分子，包括CR1~5等
存在于细胞膜表面能与补体激活过程所形成 的活性片段结合，介导多种生物学效应的受体分 子，包括CR1～5等。 3.补体受体 (CR)
二、*补体的命名1.固有成分：按发现的先后命名C1、C2....C9;2.旁路途径成分：大写英文字母表示，如B因子D因子、P因子：3.酶活性成分：符号上加一横线，如C1、C4b2a；4.裂解片段：成分后附加小写英文字母，如C3a，C3b5.调节蛋白：据功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白6.灭活补体片段：符号前加i表示，如iC3b
1．固有成分：按发现的先后命名C1、C2.C9; 2．旁路途径成分：大写英文字母表示，如B因子、 D因子、P因子； 3．酶活性成分：符号上加一横线，如C1、C4b2a ； 4．裂解片段：成分后附加小写英文字母，如C3a、C3b 5．调节蛋白：据功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白 6．灭活补体片段：符号前加i表示，如iC3b。 二、*补体的命名
三、补体的生物合成1.产生细胞：肝细胞（主要）、单核吞噬细胞2.刺激产生因素多种炎性细胞因子（IFN-Y、IL-1、TNF-α）三口口感染、组织损伤急性期以及炎症状态下，补体产生增加，主要是提高局部补体水平或补充补体的消耗
1.产生细胞：肝细胞（主要）、单核吞噬细胞 2.刺激产生因素 多种炎性细胞因子（IFN-γ、IL-1、TNF-α） 感染、组织损伤急性期以及炎症状态下，补体产 生增加，主要是提高局部补体水平或补充补体的 消耗。 三、补体的生物合成
四、理化特性口***C3含量最高、D因子含量最低：多为β球蛋白，少数为α和v球蛋白：***性质不稳定，56C，30min即被灭活：-多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和工某些添加剂等均可破坏补体。正常生理情况下，以非活化形式存在
***C3含量最高、D因子含量最低； 多为β球蛋白，少数为α和γ球蛋白； ***性质不稳定，56C、30min即被灭活； 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和 某些添加剂等均可破坏补体。 正常生理情况下，以非活化形式存在。 四、理化特性