1重庆医科大学儿科学院教案2007年7月12日第（8）次课教学方法（大课）学时（1.5）专业（儿外科）班级（2004级）授课教师：周德凯副教授授课题目：血管瘤本课目的：掌握血管瘤的临床表现、病理分类、诊断及治疗原则重点：病理分类及临床表现、治疗原则难点：临床表现及病理分类本次课程采用教具及电化器材：电脑幻灯、病例照片幻灯投影教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）40分钟第一节课血管瘤二、概述5分钟、病因5分钟三、病理 分类15分钟（一）传统分类5分钟10分钟（二）新分类法四、临床表现15分钟第二节课血管瘤20分钟5分钟五、并发症5分钟六、诊断及鉴别诊断七、治疗10分钟在讲述血管瘤的分类、临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗方法时，插入病例照片，帮助学生理解及增加学生的感性认识
１ １ 重庆医科大学儿科学院教案 2007 年 7 月 12 日 第（ 8）次课 教学方法（大课） 学时 (1.5) 专业（儿外科） 班级（2004 级） 授课教师： 周德凯副教授 授课题目：血管瘤 本课目的：掌握血管瘤的临床表现、病理分类、诊断及治疗原则 重点：病理分类及临床表现、治疗原则 难点：临床表现及病理分类 本次课程采用教具及电化器材： 电脑幻灯 、病例照片幻灯投影 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 第一节课 血 管 瘤 40 分钟 一、概述 5 分钟 二、病因 5 分钟 三、病理 分类 15 分钟 （一） 传统分类 5 分钟 （二） 新分类法 10 分钟 四、临床表现 15 分钟 第二节课 血 管 瘤 20 分钟 五、并发症 5 分钟 六、诊断及鉴别诊断 5 分钟 七、治疗 10 分钟 在讲述血管瘤的分类、临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗方法时，插入病例照片，帮 助学生理解及增加学生的感性认识
N讲稿内容理论大血管瘤(Hemangioma )概述先天性脉管发育畸形，先天性错构瘤.1参考文发病率：小儿最常见的良性肿瘤，婴幼儿期发病率可高达3-8%国外2、献：文献：生后1岁内总发病率可达10-12%。教材2、女/男=2-5/1，我院2.25/1病理类型及临床表现多种多样。任何部3.位，皮肤皮下最多，多发性占15-30%4、治疗方法繁多，预后差别大病因（不清）胚胎期血管生长发育异常：血管形成性疾病2.内皮细胞本身生理、生化、基因异常或缺陷3.血管生长因子水平升高、抑制因子水平降低肥大细胞释放肝素片段刺激内皮细胞增殖4.雌激素的影响血管瘤分类classification of vascular lesions传统分类毛细血管瘤capillaryhemangioma新生儿斑痣葡萄酒色斑 port-wine stain蜘蛛痣araneus nevus杨梅状血管瘤strawberry2、海绵状血管瘤：cavernous3、混合性血管瘤：mixed4、蔓状血管瘤：vascular（二）新的分类法：1982年Mulliken 根据细胞学特征，临床表现及自然病史的不同，将血管瘤分为两大类血管瘤（又称真正的血管瘤）1hemangiomasneoplasias（1）病理特点：为毛细血管增生，内皮C具有胚胎血管内皮特征，分裂增殖活跃、有成团，或丛状毛细血管，细胞可呈椭园形，电镜下见细胞器发达。（2）临床类型：杨梅状血管瘤，大部分要儿海绵状血管瘤，混合性血管瘤、占80%（3）临床特点：具有增生期（静止期)，消退期2血管畸形（Vascubarmalformation）（1）病理特点：源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘，以静脉性最多见.血管异常扩张、增多，畸形交通构成，内皮细胞为成熟扁平细胞，无增殖现象2(2）临床类型：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、部分海绵状血管瘤，各种静脉扩张、曲张，蔓状血管瘤（3）临床特点：多于生后即见，随年龄缓慢扩张、增宽程度加重（多因血流冲击，血管扩张所致逐渐加重），不能自行消退
２ ２ 讲 稿 内 容 血 管 瘤 (Hemangioma ) 一、 概述 1、 先天性脉管发育畸形，先天性错构瘤. 2、 发病率: 小儿最常见的良性肿瘤，婴幼儿期发病率可高达 3-8%.国外 文献：生后 1 岁内总发病率可达 10-12%。 2、 女/男=2-5/1，我院 2.25/1 3、 病理类型及临床表现多种多样。任何部 位，皮肤皮下最多， 多发性占 15-30% 4、治疗方法繁多，预后差别大 二、 病因 （不清） 1、 胚胎期血管生长发育异常： 血管形成性疾病 2. 内皮细胞本身生理、生化、基因异常 或缺陷 3. 血管生长因子水平升高、 抑制因子水平降低 肥大细胞释放肝素片段刺激内皮细胞增殖 4. 雌激素的影响 三、 血管瘤分类 classification of vascular lesions （一） 传统分类 1、毛细血管瘤 capillary hemangioma 新生儿斑痣 葡萄洒色斑 port-wine stain 蜘 蛛 痣 araneus nevus 杨梅状血管瘤 strawberry 2、海绵状血管瘤：cavernous 3、混合性血管瘤：mixed 4、蔓状血管瘤：vascular （二） 新的分类法： 1982 年 Mulliken 根据细胞学特征，临床表现及自然病史的不同，将血管瘤 分为两大类 1、 血管瘤（又称真正的血管瘤） hemangiomas - neoplasias （1） 病理特点：为毛细血管增生，内皮 C 具有胚胎血管内皮特征，分 裂增殖活跃、有成团，或丛状毛细血管，细胞可呈椭园形，电镜下见细 胞器发达。 （2） 临床类型：杨梅状血管瘤，大部分婴儿海绵状血管瘤，混合性血 管瘤、 占 80% （3） 临床特点：具有增生期（静止期），消退期 2、 血管畸形（Vascubar malformation） （1）病理特点：源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘,以静脉性最多见. 血管异常扩张、增多，畸形交通构成 ，内皮细胞为成熟扁平细胞，无 增殖现象 (2) 临床类型：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、部分海绵状血管瘤，各种静脉扩张、 曲张，蔓状血管瘤。 (3) 临床特点：多于生后即见，随年龄缓慢扩张、增宽程度加重（多因血流冲 击，血管扩张所致逐渐加重），不能自行消退。 理论大 课讲授 形式 参考文 献： 教材
3 理论大课讲 授形式 期不同而表现出多样性，现介绍几种主要类型的表现。 1.毛细血管瘤（杨梅状血管瘤） Strawherry Hemangiom 最常见占65%皮肤任何部位，以头面 部最多见。 病理属毛细血管增 参考文献： 病变多于生后或2-4周内出现，初为针尖大小红点，以后渐增大至数 教材 mm-10cm,呈桔红-鲜红、渐起杨梅状，2-4月增大最快，半岁如明显变慢 并逐渐静止。绝大多数姑生后数年内可逐渐自行消失。 毛细血管增生型一多位皮下，腮腺、乳房 海绵窦状扩张型-一可位于皮下，肌肉，内脏组织 表现为大小不一的软块，界线可不十分清楚，血管畸形者挤压可暂缩小或 消失，透过皮肤可呈浅兰色，缓慢增大，不会自行失。增生型者，软块均 匀，挤压不易缩小，生后数月内可迅速增大，有自行消退趋势。 3.混合性血管瘤mixed hemangioma20% 身体同一部位、皮肤存在毛细血管瘤同时皮下存在海绵状血管瘤。为 毛细血管增生，生后数月内增大迅速，可自行消退，肿瘤常较大，可累 及头面大部或整个肢体、躯干。 葡萄酒色斑 ort Stain)鲜红斑痣 为真皮浅层毛细血管扩张，表现为生后即存在的面颈部淡红斑，边界 清楚，面积随年龄增长与身体成比例增大，本身并无增大，色泽随年龄由 淡红-鲜红-紫兰色，加深至紫葡萄色故名。压之易退色，不能自消。 静脉扩张：皮下或深部组织不同程度及范围的小静脉，大静脉扩张、 曲张，随年龄加重。 如，先天性颈内V扩张，肢体静脉曲张。 6、蔓状血管瘤 由于曲.扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢 由于存 较多大小 静脉 扪之常有血管博动，皮温升高， 可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈
３ ３ 四、 临床表现 小儿血管瘤可发生于身体的任何部位，由于部位、类型、大小及发展时 期不同而表现出多样性，现介绍几种主要类型的表现。 1.毛细血管瘤（杨梅状血管瘤） Strawberry Hemangioma 最常见 占 65% 皮肤任何部位，以头面 部最多见。 病理 属毛细血管增生 病变多于生后或 2-4 周内出现，初为针尖大小红点，以后渐增大至数 mm-10cm，呈桔红-鲜红、渐起杨梅状，2-4 月增大最快，半岁如明显变慢 并逐渐静止。 绝大多数姑生后数年内可逐渐自行消失。 2、海绵状血管瘤 毛细血管增生型-多位皮下，腮腺、乳房 海绵窦状扩张型-可位于皮下，肌肉，内脏组织 表现为大小不一的软块，界线可不十分清楚，血管畸形者挤压可暂缩小或 消失，透过皮肤可呈浅兰色，缓慢增大，不会自行失。增生型者，软块均 匀，挤压不易缩小，生后数月内可迅速增大，有自行消退趋势。 3.混合性血管瘤 mixed hemangioma 20% 身体同一部位、皮肤存在毛细血管瘤同时皮下存在海绵状血管瘤。为 毛细血管增生，生后数月内增大迅速，可自行消退，肿瘤常较大，可累 及头面大部或整个肢体、躯干。 4、 葡萄酒色斑（Port-wine Stain）鲜红斑痣 为真皮浅层毛细血管扩张，表现为生后即存在的面颈部淡红斑，边界 清楚，面积随年龄增长与身体成比例增大，本身并无增大，色泽随年龄由 淡红-鲜红-紫兰色，加深至紫葡萄色故名。压之易退色，不能自消。 5、 静脉扩张：皮下或深部组织不同程度及范围的小静脉，大静脉扩张、 曲张，随年龄加重。 如，先天性颈内 V 扩张，肢体静脉曲张。 6、 蔓状血管瘤 由于曲.扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢 体，由于存在较多大小不一的动静脉瘘，扪之常有血管博动，皮温升高， 可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈。 理论大课讲 授形式 参考文献： 教材
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五、并发症 理论大课讲 1、溃疡感染： 授形式 A、血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡，遗留瘢痕 B、静脉曲张，皮肤营养障碍-溃疡经久不愈 2、 出血及消耗性凝血障碍 参考文献： 血管畸形破损出血 Kasabach-Merritt综合征（血管瘤伴血小板减少综合征）： 教材 大型血管瘤因瘤内血液滞留，消耗了血小板，纤维蛋白原及凝血 因子Ⅱ、V、Ⅷ所致。多见于6月内的婴儿，表现为血管瘤突然 迅速增在、扩散，表面紫红、硬，似急性炎症状，易误诊P 下 3、器管功能障碍及美容损害 头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力 听觉，呼吸，喂养，并可毁容。 面部Port-wine stain如伴有颅内脉络膜相同的病变可发生 癫痫及智力障碍，中风。称sturge-weber综合征. 4、其它 ①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②广泛肢体V扩张可形成V石-硬节疼痛 肢体纤维化、骨化， 肢体骨骼发有畸形 ③肠道血管瘤一无痛性大量血便 鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断 诊断不难，关键要分清血管瘤与血管畸形 辅助诊断：B超（彩多），穿刺，CT、 血管造影，放射性同位素等 血， ②外伤性血肿，不凝血 七、治疗：therapy 对血管瘤，绝大多数在生后数年内可自消，并不留后遗问题，因此，婴儿 杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显， 尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察 国内外大量资料证实，5岁前消退者占50-60%，7岁消退者达70-75% 9岁自消达90%，优于任何治疗：
５ ５ 五、 并发症 1、溃疡感染： A、血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡，遗留瘢痕 B、 静脉曲张，皮肤营养障碍-溃疡经久不愈 2、 出血及消耗性凝血障碍 血管畸形破损出血 Kasabach-Merritt 综合征（血管瘤伴血小板减少综合征）： 大型血管瘤因瘤内血液滞留，消耗了血小板，纤维蛋白原及凝血 因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ所致。多见于 6 月内的婴儿，表现为血管瘤突然 迅速增在、扩散，表面紫红、硬 ，似急性炎症状，易误诊"PT 下降" 3、器管功能障碍及美容损害 头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力， 听觉，呼吸，喂养，并可毁容。 面部 Port-wine stain 如伴有颅内脉络膜相同的病变可发生 癫痫及智力障碍，中风。称 sturge-weber 综合征. 4、其它： ①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②广泛肢体 V 扩张可形成 V 石-硬节疼痛， 肢体纤维化、骨化，肢体骨骼发育畸形 ③肠道血管瘤-无痛性大量血便 鉴别诊断六、 诊断及鉴别诊断 诊断不难，关键要分清血管瘤与血管畸形 辅助诊断：B 超（彩多），穿刺，CT、 血管造影，放射性同位素等 ① 瘤伴出血，突然增大，穿刺为不凝 血，彩多囊块中无血流信号。 ②外伤性血肿，不凝血 七、 治疗：therapy 原则：控制血管瘤增长，促进消退，保护美容及器管功能 （一） 观察 等待自行消退（保守治疗） 对血管瘤，绝大多数在生后数年内可自消，并不留后遗问题，因此，婴儿 杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显， 尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察 国内外大量资料证实，5 岁前消退者占 50-60%，7 岁消退者达 70-75%， 9 岁自消达 90%，优于任何治疗； 理论大课讲 授形式 参考文献： 教材
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(二)积极治疗 理论大课讲 对可自行消退类型治疗应慎重 授形式 指征： ①各类血管畸形： ②血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者 尤其是头面部血管瘤 ③血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速 参考文献： 若： 教材 l.激素治疗：corticosteroids 适用于血管瘤：杨梅状，混合性，部分海绵状血管瘤，尤其是 面积大，增长迅速，位于特殊部位者 ① 口服：强的松2-3g/kg/日，停止生长并缩小后渐减量 注射：瘤内注射确炎舒松-A,倍他米松等药6-8周重复， 有效率>90% 2.硬化剂sclerosing solutions 脲素，鱼肝油酸钠，高渗糖水，消痣灵等，瘤内注射引起无菌性炎 症，栓塞坏死，纤维化注意：防止溃烂，瘢痕形成 erapy 血管瘤（海绵状）及选择性用于小面积Port-wine stain有一定效果 瘢痕形成较重，皮肤色素改变，蒌缩。 4、 放疗radiotherap X线照射，32P胶体注射，选择性用于小型血管瘤.疗效不确切， 皮肤不同程度被放射性损害，皮肤菱缩，色素斑等。 5、激光laser therapy C02、YAG60年代始用干手术切除血管瘤作为毛术刀可心出血 单用于治疗皮肤杨梅状血管瘤，碳化，形成平滑色素减退瘢痕，面剖 血管瘤应慎用。 氩激光，铜蒸气激光80年代始用于Port wine stain治疗 疗效较好. 强光治疗仪用于各种皮肤色素斑 6、 手术治头面部小型持续不退的血管瘤可切除之，由于手术的局限性及伊 surgi 危险性对多数血管瘤，尤其是面积大或部位深者应慎重。因病变范围 难以估计，切除范围大，出血多危险性大 7、 抗肿瘤药物： 平阳霉素，争光莓素，环磷酰胺，氮芥等治疗各类血管瘤均 有较多成功报道，局部注射或动脉插管给药 应注意副作用，骨髓抑制，肺纤维化 8、 其它：
７ ７ （二）积极治疗 对可自行消退类型 治疗应慎重 指 征： ① 各类血管畸形； ② 血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者， 尤其是头面部血管瘤 ③ 血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速 者； 1. 激素治疗：corticosteroids 适用于血管瘤：杨梅状，混合性，部分海绵状血管瘤，尤其是 面积大，增长迅速，位于特殊部位者 ① 口服：强的松 2-3mg/kg/日，停止生长并缩小后渐减量 ② 注射：瘤内注射确炎舒松-A，倍他米松等药 6-8 周重复， 有效率>90% 2. 硬化剂 sclerosing solutions 脲素，鱼肝油酸钠，高渗糖水，消痣灵等，瘤内注射引起无菌性炎 症，栓塞坏死，纤维化注意：防止溃烂，瘢痕形成 3. 冷冻 cryotherapy CO2 雪 液氮治疗口腔内持续不退的 血管瘤（海绵状）及选择性用于小面积 Port-wine stain 有一定效果 瘢痕形成较重，皮肤色素改变，蒌缩。 4、 放疗 radiotherapy X 线照射，32P 胶体注射，选择性用于小型血 管瘤. 疗效不确切， 皮肤不同程度被放射性损害，皮肤萎缩，色素斑等。 5、激光 laser therapy CO2、YAG 60 年代始用于手术切除血管瘤作为手术刀可减少出血， 单用于治疗皮肤杨梅状血管瘤，碳化，形成平滑色素减退瘢痕，面部 血管瘤应慎用。 氩激光，铜蒸气激光 80 年代始用于 Port wine stain 治疗 疗效较好. 强光治疗仪 用于各种皮肤色素斑 6、 手术治疗 surgical treatment 非头面部小型持续不退的血管瘤可切除之，由于手术的局限性及 危险性对多数血管瘤，尤其是面积大或部位深者应慎重。因病变范围 难以估计,切除范围大，出血多危险性大 7、 抗肿瘤药物： 平阳霉素，争光霉素，环磷酰胺，氮芥等治疗各类血管瘤均 有较多成功报道，局部注射或动脉插管给药 应注意副作用，骨髓抑制，肺纤维化 8、 其它； 理论大课讲 授形式 参考文献： 教材
栓塞术，压迫包扎法，中药，外用等
８ ８ 栓塞术，压迫包扎法，中药，外用等
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