CI抑制物：CI抑制物(Ciinhibitor,.CNH)可与C1不可逆地结合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2,即不再形成C42(C3转化 葡)，从而阻断或制弱后续补体成分的反应。遇传性H缺陷的患者，可发生多以面部为中心的皮下血管性水种，并常以消化道或呼吸道粘 摸的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是C未被抑制，与C4、C2作用后产生的C2(旧称C2b的小片段)为补体激肽，或增强血管通透性， 因而发生血管性钟。 CNH缺陷时，C4、C2接连不断地坡活化，故体内C4、C2水平下降；因其不能在固相上形成有效的C42(C3转化酶)，所以C3及其后续 成分不被活化。因此本病不像C3~C8缺陷那样容易发生感染， 大部分CINH缺陷病人与遗传有关，另有约IS%的病人无遇传史，其CINH虽有抗原性但无活性（部分可产生正常CINH,并非完全缺 陷)，前者称为型血管性水肿，后者称为Ⅲ型血管性水种(Ase2等，1987)， 血管性水肿可用提纯的CNH治疗，据称有效，亦可给以男性激素制剂以促进肝合成CINH,预防水肿的发生， C4结合蛋白：C4结合蛋白(C4 binding protein,C4bp)能竞争性地抑制C4b与C2b结合，因此能抑C42(C3转化酶)的形成. 1因子：1因子又称C3b灭活因子(C3 binactivator,.C3bINA)能裂解C3b,使其成为无活性的C3bi,因而使C42及C3bBb失去与C3b结合形 成C5转化确的机会， 当遗传性1因子缺陷时，C3b不被灭活而在血中持续存在，可对旁路途径呈正反馈作用，陆续使C3裂解并产生出更多的C3b,因此血中C3及 B因子的含量因消耗而降低。当发生细菌性感染时，因补体系统主要成分C3和B因子严重缺乏，削弱了抗感染作用，可因条件致病菌惹发严重 的甚至致命性后果。 H因子：H因子虽能灭活C3b,但不能使C3bBb中的C3b灭活.H因子(factor H)不仅能促进1因子灭活C3b的速度，更能竞争性地抑制B因子 与C3b的结合，还能使C3b从C3bBb中致换出来，从而加速C3bBb的灭活.由此可见，1因子和H因子在旁路途径中，确实起到重要的调节作 用。 S蛋白：S蛋白(Sprotein)能干扰C5b67与细胞膜的结合。C5b67虽能与C8、C9结合，但它若不结合到细胞膜（包括靶细跑的邻近的其他 细胞)上，战不会使细胞到螺 C8结合蛋白：C8结合蛋白(C8 binding proteinC8bp)又称为同源性限制因子(homologousrestriction factor,HRF),CS6与C7结合形成 C567即可插入细胞膜的磷密双层结构之中，但两者结合之前，可在体液中自由流动.因此，C567结合的细跑膜不限于引起补体激活的异物细 胞表面，也有机会结合在自身的细跑上，再与后续成分形成C5一9大分子复合物，会使细孢膜穿孔受损。这样会使补体激活都位邻近的自身细 胞也被殃及。 Cgb0可阻止C5678中的C8与C9的结合，从而避危及自身细胞膜的损伤作用，C8分子与C8bD之间的结合有种属特异性，即C5678中的C8与 同种CSbP反应：但与异性种动物的C8不反应，所以又称为HRF。据称C8bp也能抑制NK细胞和Tc细胞的杀伤作用，值得注意。 第三节补体受体及其免疫学功能 补体成分激活后产生的要解片段，能与免疫细跑表 特异性受休结合，这对于补体发挥其生物学活性只有重要意 补体受 C3受体等：但经详细研究后发现，补体受体并非仅与C3裂解产 而按其发现先后依次命名为CR1CD35 CR2 (CD21)CR3 (CDIINCDI8)CR4(8 p150.90:CD11c/CD18.其主要特征列于 、C3a受体、C5a受体等。因对其了解不够清楚，不拟介绍 表5补体受体的特 CRI CD35 C4B/C3b受体 C3e 肾小球上皮细胞 CR2EB病毒受体 C3d.EB病毒。 细、树突状细 IFN-a CDIbCDI8 1C3北、楂物凝集素、某些细的多糖 中性粒纸狗、单核细瓶、巨空细跑、树突状细电、K细海 CR4 中性粒、单核细瓶、巨壁细、血小板 -、CRI(CD35) CR1作为免疫粘附 1)受体而引起免疫粘附现象早已熟知。此受体也称 3b受体或C3b/C4b受体。报道，红细胞上的 其数目 和在 红细上 提纯的CR1为分子量约200kD的糖蛋白 但后来发现它有4种分子量不同的同种异型。最近，W0g等(1986)已经明，分子量的差异是 由于基因不同所致 RI的 能可能有以下 几方 中 安巨噬细胞上的CR 可与结合在细菌或病毒上的C3b结合促进吞噬纸 ②促进两 茶激活途 中的C3转化属 (C42 C3bE 于的书 促使C3b和C4b灭 上的CRI可 被调理（结合有C3b)的细 病毒或免度复合物等结合 以便运送 牌进行处理 SLE病人免夜复合物量明显增多，其红细胞膜上的 CR1在体内有运送免疫复合物的作用；⑤B淋巴细泡膜上的CRI与CR2协同作用下 可促使B细胞活化，CI抑制物：CI抑制物（Ci inhibitor,CIINH）可与CI不可逆地结合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42（C3转化 酶），从而阻断或削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH缺陷的患者，可发生多以面部为中心的皮下血管性水肿，并常以消化道或呼吸道粘 膜的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是CI未被抑制，与C4、C2作用后产生的C2a(旧称C2b的小片段)为补体激肽，或增强血管通透性， 因而发生血管性肿。 CIINH缺陷时，C4、C2接连不断地被活化，故体内C4、C2水平下降；因其不能在固相上形成有效的C42（C3转化酶），所以C3及其后续 成分不被活化。因此本病不像C3～C8缺陷那样容易发生感染。 大部分CIINH缺陷病人与遗传有关，另有约15%的病人无遗传史，其CIINH虽有抗原性但无活性（部分可产生正常CIINH，并非完全缺 陷）。前者称为I型血管性水肿，后者称为Ⅱ型血管性水肿（Alsenz等，1987）。 血管性水肿可用提纯的CIINH治疗，据称有效，亦可给以男性激素制剂以促进肝合成CIINH，预防水肿的发生。 C4结合蛋白：C4结合蛋白（C4 binding protein, C4bp）能竞争性地抑制C4b与C2b结合，因此能抑制C42（C3转化酶）的形成。 I因子：I因子又称C3b灭活因子（C3b inactivator, C3b INA）能裂解C3b，使其成为无活性的C3bi，因而使C42及C3bBb失去与C3b结合形 成C5转化酶的机会。 当遗传性I因子缺陷时，C3b不被灭活而在血中持续存在，可对旁路途径呈正反馈作用，陆续使C3裂解并产生出更多的C3b。因此血中C3及 B因子的含量因消耗而降低。当发生细菌性感染时，因补体系统主要成分C3和B因子严重缺乏，削弱了抗感染作用，可因条件致病菌惹发严重 的甚至致命性后果。 H因子：H因子虽能灭活C3b,但不能使C3bBb中的C3b灭活。H因子（factor H）不仅能促进I因子灭活C3b的速度，更能竞争性地抑制B因子 与C3b的结合，还能使C3b从C3bBb中致换出来，从而加速C3bBb的灭活。由此可见，I因子和H因子在旁路途径中，确实起到重要的调节作 用。 S蛋白：S蛋白（Sprotein）能干扰C5b67与细胞膜的结合。C5b67虽能与C8、C9结合，但它若不结合到细胞膜（包括靶细胞的邻近的其他 细胞）上，就不会使细胞裂解。 C8结合蛋白：C8结合蛋白(C8binding protein,C8bp)又称为同源性限制因子（homologousrestriction factor,HRF）。C56与C7结合形成 C567即可插入细胞膜的磷脂双层结构之中，但两者结合之前，可在体液中自由流动。因此，C567结合的细胞膜不限于引起补体激活的异物细 胞表面，也有机会结合在自身的细胞上，再与后续成分形成C5～9大分子复合物，会使细胞膜穿孔受损。这样会使补体激活部位邻近的自身细 胞也被殃及。 C8bp可阻止C5678中的C8与C9的结合，从而避危及自身细胞膜的损伤作用。C8分子与C8bp之间的结合有种属特异性，即C5678中的C8与 同种C8bp反应；但与异性种动物的C8不反应，所以又称为HRF。据称C8bp也能抑制NK细胞和Tc细胞的杀伤作用，值得注意。 第三节 补体受体及其免疫学功能 补体成分激活后产生的裂解片段，能与免疫细胞表面的特异性受体结合。这对于补体发挥其生物学活性具有重要意义。 补体受体(complementruceptor,CR)曾按其所结合配体而命名为C3b受体、C3d受体等；但经详细研究后发现，补体受体并非仅与C3裂解产 物反应，因而按其发现先后依次命名为CR1（CD35），CR2（CD21），CR3（CD11b/CD18）,CR4(gp150,90:CD11c/CD18)。其主要特征列于 表3-5。此外，尚有其他补体成分的受体，如Ciq受体、C3a受体、C5a受体等。因对其了解不够清楚，不拟介绍。 表3-5 补体受体的特征 名称 别名 CD分类 配体特异性 细胞分布 CR1 IA受体 C3b受体 C4B/C3b受体 CD35 C3bi、C3b C4b、iC4b C3c 红细胞、中性粒细胞 单核细胞、巨噬细胞 B细胞、树突状细胞 肾小球上皮细胞 CR2 C3d受体 EB病毒受体 CD21 Ic3b、C3dg C3d、EB病毒、 1FN-α B细胞、树突状细胞 CR3 iC3b受体 Mac-1抗原 CD11b/CD18 IC3b、植物凝集素、某些细胞多糖 中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞 CR4 gp150/95 CD11C/CD18 Ic3b、C3d、C3dg 中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、血小板 一、CR1（CD35） CR1作为免疫粘附(immuneadherent,IA)受体而引起免疫粘附现象早已熟知。此受体也称为C3b受体或C3b/C4b受体。据报道，红细胞上的 CR1数约为50～1400个/细胞，其数目显着少于B细胞和吞噬细胞，但体内90%的CR1却存于红细胞上。 提纯的CR1为分子量约200kD的糖蛋白，但后来发现它有4种分子量不同的同种异型。最近，Wong等（1986）已经阐明，分子量的差异是 由于基因不同所致。 CR1的免疫功能可能有以下几方面：①中性粒细胞和单核-巨噬细胞上的CR1，可与结合在细菌或病毒上的C3b结合，促进吞噬细胞的吞噬 作用；②促进两条激活途径中的C3转化酶（C42），C3bBb）的激活；③作为I因子的辅助因子，促使C3b和C4b灭活；④红细胞上的CR1可与 被调理（结合有C3b）的细胞、病毒或免疫复合物等结合，以便运送到肝、脾进行处理，SLE病人免疫复合物量明显增多，其红细胞膜上的 CR1在体内有运送免疫复合物的作用；⑤B淋巴细胞膜上的CR1与CR2协同作用下，可促使B细胞活化