与辅基之间需要聚合。结合蛋白质如糖蛋白、脂蛋白和色素蛋白分别需加糖、加脂、加辅基 等才成为活性蛋白质。 (一)亚单位的聚合 蛋白质的各个亚单位相互聚合时所需要的信息,蕴藏在肽链的氨基酸序列之中,而且这 种聚合过程往往又有一定顺序,前一步骤常可促进后一聚合步骤的进行。以下为成人血红蛋 白(HbA)的聚合过程(图14-8) (二)结合蛋白质的合成 结合蛋白质的合成比较复杂,HbA的聚合过程即是一例。有些结合蛋白质的形成更复 杂,在肽链合成阶段就开始,在肽链合成结束后继续加工。现以糖蛋白的合成为例说明之。 糖蛋白的多肽链在粗糙内质网上核糖体合成。合成时,其新生肽链伸入内质网腔。粗面 内质网可合成寡糖链。此寡糖链经磷酸长萜醇介导,在内质网膜的糖转移酶催化下,即可转 移给新生的多肽链。所以多肽链的糖苷化与肽链合成是同时进行的。在内质网腔中形成的这 种糖蛋白,糖链连接在肽链中天冬酰胺的酰胺氮(N)上 糖蛋白从粗面内质网腔经光滑内质网腔,运至高尔基体后,在高尔基体中经进一步的改 造,有的糖链可由与N(氮)相连,转变为与丝氨酸、酪氨酸或苏氨酸羟基上的0(氧)相连。 糖链与肽的连结点亦可由与N相连的N乙酰葡萄糖,成为与0相连的N乙酰半乳糖。 第四节蛋白质合成与医学 分子病 蛋白质生物合成的信息系统主要包括DNA和 mRNAoDNA分子可比作一卷遗传“设计书” NA分子如有缺陷,则细胞内RNA与蛋白质的合成将会出现异常,机体的某些结构与功能随 之发生变异。DNA分子的此种异常,可以随着个体繁殖而传给后代 DNA分子上基因的缺陷,造成人体结构与功能障碍的机理,对其了解得最多的是所谓分 子病的一类,如镰刀形红细胞性贫血。分子病( molecular diseases)这一名词常用以称呼蛋 白质分子氨基酸序列异常的遗传病。镰刀形红细胞性贫血是由于患者体内合成血红蛋白的基 因异常所造成的贫血疾患。患者的血红蛋白在氧分压较低的情况下容易在红细胞中析出,而 使红细胞呈镰刀形并极易破裂。这是因为在DNA分子相当于此基因的片段中出现了一个硷基 的变异。DNA分子上的这一遗传信息的异常,最终造成蛋白质分子组成的改变。某一氨基酸11 与辅基之间需要聚合。结合蛋白质如糖蛋白、脂蛋白和色素蛋白分别需加糖、加脂、加辅基 等才成为活性蛋白质。 （一）亚单位的聚合 蛋白质的各个亚单位相互聚合时所需要的信息，蕴藏在肽链的氨基酸序列之中，而且这 种聚合过程往往又有一定顺序，前一步骤常可促进后一聚合步骤的进行。以下为成人血红蛋 白（HbA）的聚合过程（图 14-8） （二）结合蛋白质的合成 结合蛋白质的合成比较复杂，HbA 的聚合过程即是一例。有些结合蛋白质的形成更复 杂，在肽链合成阶段就开始，在肽链合成结束后继续加工。现以糖蛋白的合成为例说明之。 糖蛋白的多肽链在粗糙内质网上核糖体合成。合成时，其新生肽链伸入内质网腔。粗面 内质网可合成寡糖链。此寡糖链经磷酸长萜醇介导，在内质网膜的糖转移酶催化下，即可转 移给新生的多肽链。所以多肽链的糖苷化与肽链合成是同时进行的。在内质网腔中形成的这 种糖蛋白，糖链连接在肽链中天冬酰胺的酰胺氮（N）上。 糖蛋白从粗面内质网腔经光滑内质网腔，运至高尔基体后，在高尔基体中经进一步的改 造，有的糖链可由与 N（氮）相连，转变为与丝氨酸、酪氨酸或苏氨酸羟基上的 O（氧）相连。 糖链与肽的连结点亦可由与 N 相连的 N 乙酰葡萄糖，成为与 O 相连的 N 乙酰半乳糖。 第四节 蛋白质合成与医学 一、 分子病 蛋白质生物合成的信息系统主要包括DNA和mRNA。DNA分子可比作一卷遗传“设计书”。 DNA 分子如有缺陷，则细胞内 RNA 与蛋白质的合成将会出现异常，机体的某些结构与功能随 之发生变异。DNA 分子的此种异常，可以随着个体繁殖而传给后代。 DNA 分子上基因的缺陷，造成人体结构与功能障碍的机理，对其了解得最多的是所谓分 子病的一类，如镰刀形红细胞性贫血。分子病（molecular diseases）这一名词常用以称呼蛋 白质分子氨基酸序列异常的遗传病。镰刀形红细胞性贫血是由于患者体内合成血红蛋白的基 因异常所造成的贫血疾患。患者的血红蛋白在氧分压较低的情况下容易在红细胞中析出，而 使红细胞呈镰刀形并极易破裂。这是因为在 DNA 分子相当于此基因的片段中出现了一个硷基 的变异。DNA 分子上的这一遗传信息的异常，最终造成蛋白质分子组成的改变。某一氨基酸