第七章先天性心血管病 275 【病理解别】 在胚胎发育至第67周时，心房间隔先后发出2个隔，先出现的隔为原发隔，后出现的隔为继发 隔。卵圆窝处原发隔与继发隔未能粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔未闭。 【病理生理】 P℉0对心脏的血流动力学影响小，但P℉O与不明原因脑卒中之间存在着密切的联系。因P℉0的 存在造成“反常栓塞”，可引起相应的临床症状。 【临床表现】 卵圆孔未闭在无分流或分流量小时多无症状，难以听到杂音。当发生明显分流时可能出现不明 原因睛卒中(cyplogenie rke,CS)或偏头痛。同时也可伴随晕厥，暂时性失语，睡眠性呼吸暂停、平 卧性呼吸困难，斜卧呼吸直立性低氧血症(y:m,POS)等潜在症状。 【辅助检查】 1心申图X线检查 一般无明显异常。 2.超声心动图可发现左向右分流或右向左分流的卵圆孔未闭。 3。心导管检查可直接证实卵圆孔未闭的存在。 【诊断与签别诊断】 卵圆孔未闭的诊断主要靠心脏超声检查来明确诊断。卵圆孔未闭应与小房间隔缺损相鉴别 【治疗】 PFU合并不明原因脑卒中、一过性脑缺血发作(transient cerebral ischemic attack,TA)或偏头痛 等，应给予治疗，包括药物治疗（抗凝剂或抗血小板制剂）、经导管封堵P℉0、外科手术关闭P℉O。 1.介入治疗 参见本章第二节。 2.手术治疗多数情况下，外科修补P℉0已被介入治疗所替代。 【预后】 本病一且发现反常栓塞的证据应及时进行治疗，预后较好。 五、肺动脉瓣狭窄 先天性肺动脉瓣狭窄(congenital pulmonary valve stenosis)发病率较高，在成人先天性心脏病中可 达25%。 【病理解】 本病主要病理变化可分为三型：瓣膜型，瓣下型，瓣上型。 【病理生】 主要的病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。 【临床表现】 轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，中度狭窄者在活动时可有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活 动而导致晕厥甚至猝死。 典型的体征为胸骨左缘第2肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部，整个心前 区甚至背部常伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音减弱。 【辅助检查】 1.心电图可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大。也可见不完全右束支传导阻滞 2.X线检查可见肺动脉段突出，肺血管影细小，肺野异常清陈；心尖左移上翘，心影明显增大 3.超声心动图可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积，可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。 4.右心导管检查和右心室造影 可确定狭窄的部位及类型，测定右心室和肺动脉的压力。 【诊断与鉴别诊逝】 典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室