276 第三策循环系统疾病 间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。 【治疗】 1.介入治疗首选方法。参见本章第二节。 2.手术治疗球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差>40mmHg应采取手 术治疗。 【新后1 介人或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理，可致右心衰而死亡 六、二叶主动脉 先天性二叶主动脉瓣(congenita bicuspid aorticalve)是成人先天性心脏病中较常见的类型之一， 在人群中的发病率约为1%。 【病理解剖】 主动脉瓣及其上、下邻近结构的先天性发育异常有较多类型，但在成年人中以二叶主动脉瓣最为 常见。随着年龄增长，二叶瓣可导致主动脉瓣狭窄，及主动脉瓣关闭不全。 【病理生理】 当二叶瓣功能正常时无血流动力学异常，一且出现瓣膜狭窄或关闭不全则可出现相应的血流动 力学变化。 【临味表现】 瓣膜功能正常时可无任何症状体征。瓣膜功能障碍出现狭窄或关闭不全时表现相应的症状体 征，请参阅瓣膜病的相关章节。 【辅助检音】 1.超声心动图是诊断二叶主动脉瓣最直接、最可靠的检查方法 2.伴发主动脉瓣狭窄后继发左心室肥厚，或伴发主动脉瓣关闭不全继发左心室扩大，心电图及X 线可有相应的表现。 3.心导管检查仅用于拟行介入或手术治疗的病人。 【诊断与鉴别诊断】 根据超声心动图所见诊断并不困难。主要应与风湿性瓣膜病及梗阻性肥厚型心肌病相 鉴别。 【治京】 1.介入治疗参见本章第二节。 2.手术治疗对于有瓣膜狭窄且有相应症状，跨瓣压力阶差≥50mmHg时，宜行瓣膜成形或换瓣 手术：对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术治疗。 【预后】 单纯二叶主动脉瓣畸形的预后取决于并发的功能障碍的程度。此外，本病易患感染性心内膜炎， 病情可因此急剧恶化。 七、三尖瓣下移崎形 先天性三尖瓣下移琦形多称之为埃勃斯坦畸形(Ebstein anomaly),在先天性心脏病中属少见。 【房性秘】 本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能 性右室（肌部及流出道）及房化的右室，与原有的右房共同构成一大心腔。 【病璀生理 主要为三尖瓣关闭不全的病理生理变化，右房压增高。如同时有房间隔缺损，可能导致右向左分