第七章先天性心血管病 277 流而有青紫。 【临床表现】 病人自觉症状轻重不一，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰喝等。约80%病人有青紫，有20% 病人有阵发性房室折返性心动过速病史。 最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。心脏听诊可闻及四音心律。陶骨左缘下端可 闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。 【辅助检查】 1.心电图常有一度房室传导阻滞、P波高尖、右束支传导阻滞。约25%有预激综合征（右侧房 室旁路)图形。 2.X线检查球形巨大心影为其特征。 3.超声心动图具有重大诊断价值，可见到下移的瓣膜、巨大右房、房化右室及相对甚小的功能 性右室、缺损的房间隔亦可显现 4.右心导管检查拟行手术治疗者宜行右心导管检查。 【诊断与鉴别诊断】 临床表现及超声检查可确诊。有青紫者应与其他青紫型先天性心脏病及三尖瓣闭锁鉴别；无青 紫者应与扩张型心肌病和心包积液鉴别。 【治疗】 症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏明显增大，症状较重者应行手术治疗」 八、先天性主动脉缩窄 先天性主动脉缩窄(congenital cotation of theor)是指局限性主动脉管腔狭窄，为先天性心脏 大血管畸形，在各类先天性心脏病中占5%~8%，男女之比为(3~5)：1 【病理解剖】 根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型 【病理生理】 本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表 的缩窄以下的血压降低。 【临床表现】 成人主动脉缩窄常无症状，部分病人可出现劳力性呼吸困难、头痛、头晕、鼻出血、下肢无力、麻 术、发凉甚至有间歇性玻行 最明显的体征表现为上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。心尖搏动增强，心界常向左下 扩大，沿胸骨左缘到中上腹可闻及收缩中后期喷射性杂音，有时可在左侧背部闻及。约有20%的病 人存在动脉导管未闭。 【辅助检查】 1.心电图常有左室肥大及（或）心肌劳损表现 2.X线检查可见左室增大、升主动脉增宽，缩窄上下血管扩张而使主动脉号呈3字征。 3.超声心动图可测定缩窄上下压力阶差 4.磁共振检查 可显示整个主动脉的解剖构形及侧支循环情况。 5。心导管检查和主动脉造影术可进行压力测定，显示缩窄的部位、长度以及侧支循环的情况 是否存在动脉导管未闭等。 【诊断与鉴别诊断】 典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊 断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。 公