278 第三篇循环系统疾病 【治疗】 1.介入治疗参见本章第二节。 2.手术治疗一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。较早手 术者，预后相对较好 【预后】 成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内： 九、主动脉窦瘤 先天性主动脉实瘤(congenital)是一种少见的先天性心脏病变。此病变大多 在成年时被发现，男性多于女性。 【病理解剂】 本病主要在主动脉窦部，随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突人心腔中，当瘤体增大至一定程度 瘤壁变薄而导致破裂。窦瘤可破人右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分病人合并有室间 隔缺损。 【病理生理】 根据窦瘤的部位及破人不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破人心包则可因急骤发生的心 脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠状动脉实瘤破人右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急 性左向右分流的病理生理特征。 【临床表现】 在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。当实瘤破裂后病人会出现心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽 等急性心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现。体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响 亮的机器样杂音，伴有震颤为特征 【辅助检查】 1.心电图可正常，实痛破裂后可出现左室增大或左、右室增大表现 2.X线检查窦瘤破裂后，可见肺淤血，左、右心室增大。 3.超声心动图窦瘤未被裂前即可见到相应的窦体增大有囊状物膨出。瘤体破裂后可见裂口； 超声多普韧可显示经裂口的血液分流。 4.磁共振显像可更清晰地显示窦瘤部位大小及与周围心血管控室的关系。 5。心导管检查可准确判新破人的部位及分流量。 【诊断与鉴别诊断】 由于影像检查技术的发展及普及，临床上发现未破裂主动脉窦瘤的概率增加。事先未发现主动 脉痛者，出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全 等相鉴别 【治疗】 窦痛未破裂者不予处理，随访观察。 一旦敲裂应该尽早治疗 1.介入治疗参见本章第二节。 2.手术治疗开胸外科修补。 【预后】 窦瘤一旦破裂预后不佳，如不能手术治疗，多在数周或数个月内死于心力衰竭。 十、冠状动脉楼 冠状动脉瘘(coronary artery fistulae,CAF)是指冠状动脉与心腔、冠状静脉、肺动脉等的异常连接， 是一种少见的先天性心脏病，发病率为1.3%