第七章先天性心血管病 279 【病理解】 冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，右冠状动脉瘘多见（约50%~60%），故引人右心 系统最为常见(90%)，依次为右室(40%)、右房(25%)、肺动脉(17%)、冠状静脉窦(7%)，较少引入 左房、左室 【病理生理】 冠状动脉接与右心系统交通时，增加右心负荷，并使肺血流量增多，导致肺动脉高压，随着年龄的 增长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉瘘与左心系统交通时不产生左向右分流，但使左心负荷增加。 因心肌血管床阻力高于瘘管，故冠脉血流易经瘘管直接回流人心腔，这种冠状动脉“窃血”"现象可减 少心肌灌注，使在部分病人产生局部心肌供血不足。 【临床表现】 大多数CF无临床症状或体征，通常在体检时发现心脏杂音或行导管介人时发现，产生大量左 向右分流的CAF则可导致“窃血综合征”，出现心绞痛等症状。CAF最常见的并发症为心力衰竭，约 有75%的CAF病人在40~50岁出现心力衰竭症状。 体征以连续性杂音伴局部震颤为特征，类似动脉导管未闭，右心室瘘者，以胸骨左缘4、5肋间舒 张期杂音最响，而瘘入右房者，则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左房瘘的杂音则沿胸 骨左缘第2肋间最响 【辅助检查】 1.心电图可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚，右心室肥大。部分病人有心房颜动， 2.X线检查 分流量较大者可见肺血及心影轻度增大。 3.超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒 观察、发现痿口的所在部位。 4.磁共振显像能够显示瘘的起源、走行、终点等形态学特点外，还能提供瘘管内血流量、心功 能以及心肌厚度等 5.心导管检查冠状动脉造影目前仍是CAP诊断的金标准，可显示CAP的起源、走行、分布、瘘 口位置及大小、瘤样扩张及“窃血”现象等。 【诊断与鉴别诊断】 综合症状、心前区杂音、X线、心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未 闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉据关闭不全相鉴别。 【治疗】 1.介入治疗参见本章第二节。 2.手术治疗传统外科手术治疗方法为瘘管结扎，其他治疗方法包括经冠状动脉修补和经心腔 修补痿口。 【预后】 大部分成功栓塞的CAF病人预后较好 十一、法洛四联症 先天性法洛四联症(congenita tetralogy of Fallot)是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、 室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右室肥大四种异常，是最常见的发绀型先 天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10% 【病生解剖] 本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等：肺动脉狭窄可为瓣 膜、瓣上、瓣下型，以右心室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15%~95%不 等；右心室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之