280 第三箭征环系统疾病 为法洛五联症 【病理生理】 由于室间隔大缺损，左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右心室压力增 高，但由于肺动脉狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环，使动 脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症， 【临床表现】 主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲据位休息。严重缺氧时可引起 晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外，常伴有杵状指（趾），心脏听 诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外（如脑梗 死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。 【辅助检查】 1.血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高。 2.心电图可见电轴右偏、右心室肥厚。 3.X线检查主要为右心室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少。 4,超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。右心室流出道狭窄及肺动脉瓣 的情况也可以显示 5.磁共振检查对于各种解剂结构异常可进一步清晰显示。 6.心导管检查对拟行手术治疗的病人应行心导管检查，根据血流动力学改变，血氧饱和度变 化及分流情况进 一步确定琦形的性质和程度，以及有无其他合并畸形，为制订手术方案提供依据。 【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现、X线及心电图检查可提示本症，超声心动图检查基本上可确定诊断。鉴别诊断应 考虑与大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄，右心室双出口及Eisenmenger综合征相鉴别。 【治疗] 未经手术而存活至成年的本症病人，唯一可选择的治疗方法为手术纠正形，手术危险性较儿童 期手术为大，但仍应争取手术治疗。近年来，随着先心病介入治疗技术的迅速发展，目前介入治疗已 成为先心病治疗的重要手段，导管介人与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症，大大提高了病人救治 的机会。 【预后】 儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜 炎等并发症。 十二、艾森门格综合征 艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome)严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天 性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变 成右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。其他如房间隔缺损、动脉导 管未闭等也可有类似的情况。因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心 脏病手术尚未普及时临床上本征较多见，近年来已逐渐减少。 【病理解剖】 除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增 大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞。 【病哇生性】 本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能性肺血管收缩，持续存 。在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高：肺动脉也逐南发生器质性狭窄或闭塞病变，使原