第七章先天性心血管病 281 来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种 情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在20岁以后。 【伤末表现】 轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出 现右心衰蝎的相关症状 体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3~4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减 弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失），肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后 可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。 【助检查】 1.心电图右心室肥大劳损、右心房肥大 2.X线检查右心室、右心房增大，肺动脉干及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血， 管纹理变细，左心情况视原发性形而定。 3。超声心动图除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全支持本征 诊断。 4、心导管检查除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向左分流，肺动脉压力、肺血管阻力。 通过血管扩张试验评价肺血管反应性。 【诊斯与鉴诊新】 根据病史及临床上晚发背紫，结合X线及超声心动图检查，诊断一般无困难。鉴别诊斯主要与先 天性青紫型心脏畸形鉴别，一般亦无困难。 【治疗 唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。 【预后1 为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。 第二节成人先天性心脏病的介入治疗 随着影像学、各种导管技术以及使用的介人器材的不断改进与发展，先心病介人治疗在一定范围 内已经取代了外科手术治疗。目前，我国每年约有超过2.5万先心病病人接受介人治疗。成人先天 性心脏病的介人治疗，见表3-7-2 表372成人先天性心脏病的介入治疗 治疗方式应用球囊扩张或支架解除瓣膜或血管的狭窄 应用封堵装置堵闭缺损或异常通道 常见疾病 韩动脉瓣狭窄 房间强辕招 主动脉瓣独究 主动脉缩窄 动联导管未闭 肺动脉主干或分支狭窄 主动脉实瘤破裂 一、球囊瓣成形术 (一）经皮球囊肺动脉瓣成形术 经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonar町valvuloplasty,PBPV)是较早应用的非手 术介入性先天性心脏病的治疗措麓，首例成功报告为1982年。国内也于20世纪80年代后期起步， 目前已累积了较为成熟的经验，成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法