病因及发病机理 etiology mechanis a地贫发病机理 a珠蛋白基因簇位于16 pter-p133 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血主要是由于a珠蛋白基 因缺失所致,少数为基因突变缺陷造成。 a肽链合成降低,Pδ相对增多,结果产生异常血红蛋 白,主要是HbH及 Hbbart's(也称胎儿水肿)。阝4不 稳定在外周血解聚形成包涵体,在脾脏破坏,寿命缩 短病因及发病机理 etiology & mechanism α地贫发病机理 α珠蛋白基因簇位于16pter-p13.3。 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血主要是由于α珠蛋白基 因缺失所致，少数为基因突变缺陷造成。 α肽链合成降低，βγδ 相对增多，结果产生异常血红蛋 白，主要是HbH及HbBart, s（也称胎儿水肿）。β4不 稳定在外周血解聚形成包涵体，在脾脏破坏，寿命缩 短