的氨基酸排列顺序与正常顺序有所不同的遗传病，如镰刀型贫血病就是一例。病人的血 红蛋白分子与正常人的血红蛋白分子相比，在574个氨基酸中有2个不同。正常人的血 红蛋白的B链N瑞第6位氨基酸为谷氧酸，而病人的血红蛋白的B钵N端第6位氨热 酸为缬氨酸。这样就使血红蛋白分子表面的负电荷减少，亲水基团成为疏水基团，导致 血红蛋白分子不正常聚合，溶解度降低 ,在细胞内易聚集沉淀，丧失了结合氧的能力 血球收缩成镰刀状，细胞脆弱而发生溶血。这个例子说明，蛋白质的一级结构。是蛋白 质行使功能的基础，甚至只有一个氨基酸的改变就能引起功能的改变或丧失。 (二)同功能蛋白质中氨基酸顺序的种屈差异 有些蛋白质存在于不同的生物体中，但具有相同的生物学功能，这些蛋白质被称为 同功能蛋白质 或同源蛋白质。研究发现 不同种属的同 一种蛋白质其 级结构上有些 化，这就是所谓的种属差异。将不同生物体中的同源蛋白质的一级结构进行比较，发现 在结构上有相似性，例如细胞色素C就是一例。 细胞色素C广泛存在于需氧生物细胞的线粒体中，是一种与血红素辅基共价结合的 单链蛋白质，它在生物氧化反应中起重要作用。从各种生物的细胞色素C的一级结构分 析结果表明】 且然各种 物在亲缘关系上 别很大 但与功能密切有关的氨基酸顺序却 有共同之处。例如104个氨基酸中有35个氨基酸是各种生物所共有的，是不变的， 其 第14和第17位是半胱氨酸，第18位是组氨酸，第80位是甲硫氨酸，第48位是酪氨酸， 第59位是色氨酸，这些氨基酸的位置都没有变化。研究证明，这几个氨基酸都是保证细 胞色素C功能的关键部位，如肽链上第14和第17位两个半胱氨酸是与血红素共价连接 的位置。另外，研究结果也表明，亲缘关系越近，结构越相似。例如人和黑猩猩的细胞 色素C的氨基酸残基种类，排列顺序不 三级结构大体上都相同，而人与马相 就有12 不同，与鸡相比有13处不同，与昆虫相比有27处不同，与酵母相比有44处不同，相差 最大。因此，可以根据它们在结构上的差异程度断定它们在亲缘关系上的远近，从而为 生物进化的研究提供有价值的根据。表2-6为不同生物与人的细胞色素C相比较的氨基 酸差异数目 表2-6不同生物与人的细 胞色素C所差的氨基酸残基数目 生物名移 相差氨基酸数目 生物名称 相差氨基酸数目 黑猩猩 0 响尾蛇 14 恒河猴 海龟 15 金枪年 21 袋鼠 10 狗鱼 23 牛、羊、猪 10 小蝇 25 11 31 小麦 12 粗糙链孢酶 43 鸡、火鸡 13 酵碰菌 44 47 47 的氨基酸排列顺序与正常顺序有所不同的遗传病，如镰刀型贫血病就是一例。病人的血 红蛋白分子与正常人的血红蛋白分子相比，在 574 个氨基酸中有 2 个不同。正常人的血 红蛋白的β-链 N-端第 6 位氨基酸为谷氨酸，而病人的血红蛋白的β-链 N-端第 6 位氨基 酸为缬氨酸。这样就使血红蛋白分子表面的负电荷减少，亲水基团成为疏水基团，导致 血红蛋白分子不正常聚合，溶解度降低，在细胞内易聚集沉淀，丧失了结合氧的能力， 血球收缩成镰刀状，细胞脆弱而发生溶血。这个例子说明，蛋白质的一级结构。是蛋白 质行使功能的基础，甚至只有一个氨基酸的改变就能引起功能的改变或丧失。 （二）同功能蛋白质中氨基酸顺序的种属差异 有些蛋白质存在于不同的生物体中，但具有相同的生物学功能，这些蛋白质被称为 同功能蛋白质或同源蛋白质。研究发现，不同种属的同一种蛋白质其一级结构上有些变 化，这就是所谓的种属差异。将不同生物体中的同源蛋白质的一级结构进行比较，发现 在结构上有相似性，例如细胞色素 C 就是一例。 细胞色素 C 广泛存在于需氧生物细胞的线粒体中，是一种与血红素辅基共价结合的 单链蛋白质，它在生物氧化反应中起重要作用。从各种生物的细胞色素 C 的一级结构分 析结果表明，虽然各种生物在亲缘关系上差别很大，但与功能密切有关的氨基酸顺序却 有共同之处。例如 104 个氨基酸中有 35 个氨基酸是各种生物所共有的，是不变的，其中 第 14 和第 17 位是半胱氨酸，第 18 位是组氨酸，第 80 位是甲硫氨酸，第 48 位是酪氨酸， 第 59 位是色氨酸，这些氨基酸的位置都没有变化。研究证明，这几个氨基酸都是保证细 胞色素 C 功能的关键部位，如肽链上第 14 和第 17 位两个半胱氨酸是与血红素共价连接 的位置。另外，研究结果也表明，亲缘关系越近，结构越相似。例如人和黑猩猩的细胞 色素 C 的氨基酸残基种类、排列顺序和三级结构大体上都相同，而人与马相比就有 12 处 不同，与鸡相比有 13 处不同，与昆虫相比有 27 处不同，与酵母相比有 44 处不同，相差 最大。因此，可以根据它们在结构上的差异程度断定它们在亲缘关系上的远近，从而为 生物进化的研究提供有价值的根据。表 2-6 为不同生物与人的细胞色素 C 相比较的氨基 酸差异数目。 表 2-6不同生物与人的细胞色素 C所差的氨基酸残基数目 生物名称 相差氨基酸数目 生物名称 相差氨基酸数目 黑猩猩 0 响尾蛇 14 恒河猴 1 海 龟 15 兔 9 金枪鱼 21 袋 鼠 10 狗 鱼 23 牛、羊、猪 10 小 蝇 25 狗 11 蛾 31 驴 11 小 麦 35 马 12 粗糙链孢酶 43 鸡、火鸡 13 酵母菌 44