第二节补体系统的激活 1学时 在生理情况下,补体系统各成分多以非活化状态存在于血清和体液中 补体系统的激活是在某些激活物质的作用下,各补体成分按一定顺序,以 连锁的酶促反应方式依次活化,并表现出各种生物学活性的过程,故亦称为补 体级联( complement cascade反应。 补体系统的激活按其起始顺序的不同,可分为3条途径。 、经典激活途径(传统途径、第一途径)0.3学时 1主要激活物质 特异性抗体(IgG或IgM)与抗原结合形成的免疫复合物 2.参与的固有成分 Cl(Clq、CIr、Cls)~C4 3激活过程 难点 (1)识别阶段C1识别免疫复合物形成CI酯酶的阶段 Cl是由一个C1q分子、两个Clr和两个Cls组成的大分子蛋白复合物 Clq是由6个相同的亚单位组成的对称的六聚体,其羧基端呈球形结构,呈放 射状排列,构成了C1q分子的头部。头部是Clq与IgFc段结合的部位。CIr和 Cls均为单体,缠绕于Clq分子辐射状排列的六聚体之间 见图 抗原抗体复合物——结合Clq(要有两个或两个以上的 活 Ig的Fc段同时结合Clq) CIr→有酶活性的Clr Cls—→有酶活性的C1 (2)活化阶段形成具有酶活性的C3转化酶(C4b2b)和C5转化酶 (C4b2b3b)。 见图 C4分子由α、β、γ三条肽链经二硫键连接而成。 Cl 裂解C4 C4b 粘附 形成C4b2b 裂解C (C3转化醇) CAa游离于液相,具有过敏毒素作用。 C4b可与邻近细胞表面的蛋白质或多糖共价结合,使补体活化稳定有效地进第二节 补体系统的激活 1 学时 在生理情况下，补体系统各成分多以非活化状态存在于血清和体液中。 补体系统的激活是在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以 连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过程，故亦称为补 体级联（complement cascade）反应。 补体系统的激活按其起始顺序的不同，可分为 3 条途径。 一、经典激活途径（传统途径、第一途径） 0.3 学时 1.主要激活物质 特异性抗体（IgG 或 IgM）与抗原结合形成的免疫复合物 2.参与的固有成分 C1（C1q、C1r、C1s）~ C4 3.激活过程 难点 （1）识别阶段 C1 识别免疫复合物形成 C1 酯酶的阶段。 C1 是由一个 C1q 分子、两个 C1r 和两个 C1s 组成的大分子蛋白复合物。 C1q 是由 6 个相同的亚单位组成的对称的六聚体，其羧基端呈球形结构，呈放 射状排列，构成了 C1q 分子的头部。头部是 C1q 与 IgFc 段结合的部位。C1r 和 C1s 均 为 单 体 ， 缠 绕 于 C1q 分 子 辐 射 状 排 列 的 六 聚 体 之 间 。 见图 抗原抗体复合物 结合 C1q （要有两个或两个以上的 活化 Ig 的 Fc 段同时结合 C1q） C1r 有酶活性的 C1r C1s 有酶活性的 C1s （2）活化阶段 形成具有酶活性的 C3 转化酶（C4b2b）和 C5 转化酶 （C4b2b3b）。 见图 C4 分子由α、β、γ三条肽链经二硫键连接而成。 C1s 裂解 C4 C4a C4b 粘附 形成 C4b2b 裂解 C2 C2b （C3 转化酶） C2a C4a 游离于液相，具有过敏毒素作用。 C4b 可与邻近细胞表面的蛋白质或多糖共价结合，使补体活化稳定有效地进